Vasculitis allergica – ein nicht-IgE-vermitteltes Hypersensitivitätssyndrom - Lutze, S.; Konschake, W.; Ahmed, M.; Arnold, A.; Westphal, T.; Riebe, H.; Daeschlein, G.; Jünger, M. (Phlebologie, 2019)
Die Diagnose „Vasculitis allergica“ suggeriert eine klassisch allergische IgE-vermittelte Genese. Dies ist jedoch nicht der Fall, vielmehr handelt es sich um einen hochkomplex ablaufenden Mechanismus, der häufig das eigentlich auslösende Antigen vor der Detektion bewahrt.Die aktuelle Nomenklatur für dieses dermatologische Erkrankungsbild lautet kutane IgM oder IgG Immunkomplex-Vaskulitis, es handelt sich um eine leukozytoklastische Vaskulitis der postkapillären Venolen 3. Diese neue Einordnung legt die mit dem ursprünglichen Namen einhergehende Assoziation mit einer typisch IgE-vermittelten allergischen Erkrankung ab.Vaskulitiden werden immunologisch betrachtet den Immunkomplex-Erkrankungen, der sogenannten Typ III Reaktion nach Coombs und Gell, zugeordnet 14, 15, 16. Sie werden als entsprechend dem dahinter liegenden immunologischen Prozess als „non-IgE-mediated allergic hypersensitivity Syndrom“ eingestuft 14, 15, 16. Viele Vaskulitiden machen sich klinisch zuerst an der Haut u. a. durch akut auftretende, rasch progrediente Ulzerationen bemerkbar, häufig assoziiert mit starker Schmerzhaftigkeit. Sie sind damit in der Ursachenabklärung eines Ulcus cruris bedeutsam, rangieren hier aber unter den seltenen Diagnosen.Der lange bestehende Begriff einer „leukozytoklastischen Vaskulitis“ für diese Erkrankung steht entsprechend nicht länger für ein einzelnes Erkrankungsbild, sondern vielmehr für ein histologisches Muster einer Gruppe von Vaskulitiden, den sogenannten Immunkomplexvaskulitiden. 3 Hierbei handelt es sich von Gefäßkaliber überwiegend um „small vessel“ Vaskulitiden, diese können als „single organ vasculitis“ (SOV) mit alleiniger Manifestation an der Haut oder auch als kutanes Teilsymptom einer anderen „multi organ vasculitis“ (MOV) zum Beispiel im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes auftreten 1. Die kutane IgM oder IgG Immunkomplex-Vaskulitis zeigt den für Vaskulitiden klassisch plötzlich auftretenden, rasch progredienten Verlauf und ist klinisch durch eine typische Primäreffloreszenz, die palpable Purpura, mit hoher Inflammation charakterisiert. 2 Im Therapiekonzept steht an erster Stelle das auslösende Agens zu identifizieren und zu eliminieren 2, 42, 44. In der Regel zeigt dieser Typ von Vaskulitis eine überwiegend residuenfreie Abheilung mit niedrigem Rezidivrisiko unter der Voraussetzung, dass das auslösende Agens identifiziert und beseitigt ist 2, 41, 42, 44.The diagnosis “Vasculitis allergica” suggests a classical allergic IgE-mediated genesis. However, this is not the case; rather, it is a highly complex mechanism that often prevents the antigen that actually triggers the antigen from being detected.The current nomenclature for this dermatological disease pattern is cutaneous IgM or IgG immunocomplex vasculitis, which is leukocytoclastic vasculitis of the postcapillary venules 3. This new classification discards the association associated with the original name with a typically IgE-mediated allergic disease.Vasculitides are immunologically associated with immune complex diseases, the so-called type III reaction according to Coombs and Gell 14, 15, 16. They are classified as “non-IgE-mediated allergic hypersensitivity syndrome” according to the underlying immunological process 14, 15, 16. Many vasculitides are clinically first noticeable on the skin, e. g. by acute, rapidly progressive ulcerations, often associated with severe pain. They are therefore important in the clarification of the causes of venous leg ulcers, but here they rank among the rare diagnoses.The long-standing term “leukocytoclastic vasculitis” for this disease no longer stands for a single disease pattern but rather for a histological pattern of a group of vasculitides, the so-called immune complex vasculitides 3. Most of the vascular calibres are small vessel vasculitis, which can occur as single organ vasculitis (SOV) with sole manifestation on the skin or as a cutaneous partial symptom of another multi organ vasculitis (MOV), for example in the context of systemic lupus erythematosus 1. Cutaneous IgM or IgG immunocomplex vasculitis shows the classic sudden, rapidly progressive course for vasculitis and is clinically characterized by a typical primary fluorescence, the palpable purpura, with high inflammation 2. In the therapy concept, the first priority is to identify and eliminate the triggering agent 2, 42, 44. Usually this type of vasculitis shows a predominantly residueless healing with low risk of recurrence, provided that the triggering agent is identified and eliminated 2, 41, 42, 44.
Keywords: Vaskulitis; Vasculitis allergica; leukozytoklastische Vaskulitis (LcV); Immunkomplex-Erkrankungen; kutane IgM oder IgG Immunkomplex-Vaskulitis