Die Ultrastruktur des distalen Ureters bei kongenitalen Malformationen im Kindesalter

Zusammenfassung

10 Kinder, die einen vesiko-ureteralen Reflux mit einer Megalisierung ihrer Harnleiter I.-III.^° oder einen obstruktiven Megaureter I.-III.^° aufwiesen, wurden einer elektronenmikroskopischen Analyse unterzogen. Zur Untersuchung gelangten ureterale Resektate, die im Zuge rekonstruktiver Eingriffe an den Harnwegen gewonnen werden konnten. Danach läßt sich der kongenitale Megaureter unter Berücksichtigung ultrastruktureller Befunde pathogenetisch und -morphologisch einordnen. Während das vorzugsweise intra- und juxta-vesikal lokalisierte, weitgehend funktionslose enge Harnleitersegment des obstruktiven Megaureters anhand seiner dysplastischen „nexus close contacts” und kollagenen Muskelzellseparation erkannt werden kann, kennzeichnen die Megaureteren mit Reflux progrediente pathonexuelle Veränderungen im Sinne der reversiblen Nexusdistension und irreversiblen Nexusruptur. Typische epitheliale und adventitielle Pathostrukturen begleiten diese Muskelzelldissoziation. Im Zuge der Nexustraumatisierung treten beim kongenitalen Megaureter terminale Störungen im elektrischen „Synzytium” auf, so daß pathologische Innervationsmuster resultieren. Die Unterbrechung der muskulären Automatie und Innervation in der Wandstruktur solcher kongenitaler ureteralen Fehlbildungen repräsentieren ein verhängnisvolles Glied in der Kette pathogenetisch wirkender Faktoren.

Summary

Ultramicroscopical examinations were performed in ten children with reflux or obstructive megaureter. Resected parts of ureters were used for investigation in connection with reconstructive procedures. Whereas in case of an obstructive megaureter an intramural and juxtavesical localised functionless narrow ureteral segment is characterised by "nexus close contacts" and dissociation of muscle cells with interposition of fibrous tissue, progredient pathonexual changes in the sense of a reversible nexus-distension and irreversible nexus-rupture were seen in megaureters with reflux. Dissociation of muscle cells is combined with typical epithelial and adventitial pathological structures. In congenital megaureter, disturbances in the electric syncytium occur in connection with nexus injury, followed by pathological innervation. Interruption of muscle autonomy and innervation in the wall structure of such congenital ureteral malformations play an ominous role in the sequence of pathogenetic factors.

Schlüsselwörter:

Harnleiter, Ultrastruktur - Harnleiterfehlbildungen - Harnleiter-Innervation

Key words:

Ureter, ultramicroscopical structure - Congenital malformations - Innervation