Congenital Cystic Disease of the Lung in Infants and Children (Experience with 57 Cases)

Abstract

A retrospective analysis of 57 consecutive cases with congenital cystic disease of the lung admitted to King Faisal Specialist Hospital and Research Center and King Khalid University Hospital, Riyadh, between 1985-1995 is presented.

There were 37 congenital lobar emphysema (CLE), 7 cystic adenomatoid malformation (CAM), 8 bronchogenic cyst (BC) and 5 pulmonary sequestrations (PS). There were 39 males and 18 females with ages ranging from 1 day to 5 years. All patients were symptomatic except three. Respiratory distress, repeated chest infections, and cystic changes noted in chest x-ray were the commonest presentation. Five of eight patients with BC presented with symptoms related to pressure effect of the cyst on the surrounding structures, these included bronchiectasis in two patients, bronchopleural fistula in one, pulmonary artery stenosis and bronchomalacia in one, airway obstruction mimicking bronchial asthma in one.

Seven patients (12.2%) were treated conservatively, the remaining underwent surgery. Surgery included excision of the bronchogenic cyst and lobectomy for CLE, CAM, and intralobar sequestration.

The post-operative course in most cases was uneventful. There were no deaths in this series, and the majority of patients had a satisfactory outcome with follow-up ranging from 1-72 months (mean 24 months).

It appears that lobectomy for symptomatic CLE, CAM, and intralobar sequestration and excision for bronchogenic cyst offer the best treatment modality and is well tolerated by pediatric patients. Careful search for associated anomalies is important to obtain better outcome.

Zusammenfassung

In einer retrospektiven Analyse werden 57 aufeinanderfolgende Fälle mit einer kongenitalen zystischen Erkrankung der Lunge, die im King Faisal und im King Khalid Krankenhaus in Riyadh im Zeitraum von 1985-1995 behandelt wurden, vorgestellt.

Es handelte sich um 37 Patienten mit kongenitalem, lobärem Emphysem, 7 mit einer zystisch adenomatoiden Fehlbildung, 8 bronchogene Zysten, 5 pulmonale Sequestrationen. Das Alter der Kinder schwankte zwischen 1 Tag und 5 Jahren, 39 Patienten waren männlich, 18 weiblichen Geschlechtes.

Die Symptomatik bestand in wiederholten Infekten der oberen Luftwege, Dyspnoe, Zyanose. 5 der 8 Patienten mit einer bronchogenen Zyste zeigten Kompressionssymptome auf die umgebenden Gewebsstrukturen und führten bei 2 Kindern zu Bronchiektasen führten, einer bronchopleuralen Fistel bei 1 Patienten, einer Pulmonalarterienstenose und Bronchomalazie bei einem weiteren und bei einem anderen Kind zur Atemwegsobstruktion, die ein Asthma bronchiale imitierte.

7 Kinder (12,2%) wurden konservativ behandelt, alle anderen operiert. Bei der Operation wurde die bronchogene Zyste entfernt. Es wurden Lobektomien bei den Kindern mit lobärem Emphysem, zystisch adenomatoider Fehlbildung und intralobärer Sequestration durchgeführt.

Der postoperative Verlauf war unauffällig, es kam zu keinen Todesfällen. Bei der Nachuntersuchung 1-72 Monate später (Durchschmtt 24 Monate) fanden sich keine Besonderheiten.

Die Autoren empfehlen die Lobektomie für das kongenitale lobäre Emphysem, die zystisch adenomatoide Fehlbildung und die intralobäre Sequestration, jedoch die Exzision der bronchogenen Zysten.

Key words

Lung cyst - Congenital lobar emphysema - Cystic adenomatoid malformation - Bronchogenic cyst - Pulmonary sequestration

Schlüsselwörter

Zystisch adenomatoide Fehlbildung - Kongenitales lobäres Emphysem - Bronchogene Zysten - Lungensequestration