What Do Children Look Like After Longitudinal Intestinal Lengthening?

Abstract

The longitudinal intestinal lengthening, described by Bianchi in 1980, has been shown to be effective in improving intestinal function, absorption and transit time in patients with short-bowel syndrome. We report the long-term results of 18 survivors of a series of 25 intestinal lengthening procedures performed since 1984. Mean age of the patients was 18 months (range of 5 to 52 months), mean follow-up 6 years (0.9 to 12 years). Parenteral nutrition was progressively reduced in all patients and discontinued after 1 to 10 months (mean 5.1 months). Frequently encountered problems during long-term follow-up are hyperphagia, hyponatremia and hypochloremia, metabolic acidosis, including D-lactic acidosis, cholelithiasis and urolithiasis, gastro-esophageal reflux, dystrophy and symptoms caused by secondary dilatation of the lengthened bowel loops: a protruding abdomen, enteral stasis, leading to constipation or diarrhea with bacterial overgrowth. Overall performance has been acceptable in 13 out of 18 patients.

Longitudinal intestinal lengthening is effective enabling patients with short-bowel syndrome to be weaned from parenteral nutrition, allowing for long-term survival. However, it is only one step on a long and difficult way. Multiple problems have to be searched for and adequately dealt with to achieve an acceptable and future worth living.

Zusammenfassung

Die von Bianchi 1980 beschriebene Darmdoppelungsoperation verbessert erwiesenermaßen die Darmfunktion, Resorption und Transitzeit von Patienten mit Kurzdarmsyndrom. Wir berichten über die Langzeitergebnisse von 18 überlebenden Patienten von 25 seit 1984 durchgeführten Operationen. Das Alter der Patienten betrug im Schnitt 18 Monate (5 bis 52 Monate), die mittlere Nachbeobachtungszeit beträgt 6 Jahre (0,9 bis 12 Jahre). Die parenterale Ernährung konnte schrittweise reduziert und nach 1 bis 10 Monaten (Schnitt 5,1 Monate) abgesetzt werden. Häufig auftretende späte Komplikationen waren: Hyperphagie, Hyponatriämie, Hypochlorämie, metabolische Azidose einschließlich D-Laktat-Azidose, Cholelithiasis, Urolithiasis, gastro-ösophagealer Reflux, Dystrophie und durch sekundäre Dilatation des gedoppelten Darmes verursachte Symptome wie ausladendes Abdomen, Transportstörungen mit Obstipation oder Durchfall durch überwuchernde Darmkeime. Die allgemeine Leistungsfähigkeit ist bei 13 von 18 Patienten zufriedenstellend.

Die Darmdoppelung erlaubt es meistens, Patienten mit Kurzdarmsyndrom von der parenteralen Ernährung zu entwöhnen und ermöglicht dadurch das Langzeitüberleben. Sie stellt allerdings nur den ersten Schritt eines langen und oftmals mühevollen Weges dar. Multiple Probleme müssen erkannt und behandelt werden, um den Patienten eine akzeptable und lebenswerte Zukunft zu verschaffen.

Key words

Short-bowel syndrome - Intestinal lengthening - Bowel lengthening

Schlüsselwörter

Kurzdarmsyndrom - Darmdoppelung