Morbidity and Mortality of the Short-Bowel Syndrome

Abstract

From 1976 to 1998 we have treated 17 neonates with short-bowel syndrome. Those 8 patients who had an intact ileocecal valve as well as the total colon preserved did significantly better than the 9 children without ileocecal valve and > 50% missing colon. In addition to the length of the intestinal remnants, motility had a major impact on the incidence of complications and final outcome. Four patients died (23.5%). All of them had an intestinal length of less than 30 cm, severe dysmotility, no ileocecal valve and an incomplete colon. The average duration of hospitalization of the children weaned from parenteral nutrition (n = 11) was 8.5 months. The majority of them still need supplementation of vitamins and/or trace elements. Two children suffer from recurrent d-lactic acidemia. Six children have a significant psychomotor developmental delay with three suffering from congenital cerebral abnormalities.

Zusammenfassung

In den Jahren 1976 bis 1998 wurden 17 Kinder mit einem Kurzdarmsyndrom behandelt. Acht Kinder mit erhaltener Ileozökalklappe und vollständigem Kolon hatten einen deutlich besseren Verlauf als die Patienten ohne Ileozökalklappe mit teilweise fehlendem Kolon. Neben der Darmlänge scheint insbesondere auch die Motilität bzw. Dysmotilität einen wesentlichen Einfluß auf die Komplikationen und den Ausgang zu haben. Alle vier verstorbenen Patienten (23,5 %) hatten eine Dünndarmlänge von 30 cm oder weniger, schwere Peristaltikstörungen, eine fehlende Ileozökalklappe und > 50 % fehlendes Kolon. Die durchschnittliche Aufenthaltsdauer der Patienten, die keine parenterale Ernährung mehr benötigen (n= 11), war 8,5 Monate. Die Mehrzahl benötigt regelmäßige Substitution von Vitaminen und/ oder Spurenelementen. Zwei Kinder leiden an rezidivierender D-Lactatacidose. Sechs Kinder haben signifikante psychomotorische Entwicklungsrückstände, wovon drei Kinder zusätzliche angeborene zerebrale Anomalien aufweisen.

Key words

Short-bowel syndrome - Ileocecal valve - Motility

Schlüsselwörter

Kurzdarmsyndrom - Ileozökalklappe - Motilität