Feminizing Genital Reconstruction, Sigmoid Vaginal Replacement and Anorectoplasty as a One-Stage Procedure for Anorectal Atresia Associated with Ambiguous Genitalia

Abstract

Anorectal atresia associated with male pseudohermaphroditism presents both diagnostic and surgical challenges. In the past, multiple operations were necessary for feminizing genitoplasty in gender-reassigned children with ambiguous genitalia. We combined the repair of an imperforate anus with a feminizing genitoplasty, including sigmoid vaginal replacement using the posterior sagittal approach in a 3-months-old infant. We conclude that a primary complete reconstruction is advantageous and should be performed in this condition.

Zusammenfassung

Die Kombination einer Rektumatresie mit einem Pseudohermaphroditismus masculinus stellt eine diagnostische wie therapeutische Herausforderung dar. In der Vergangenheit waren multiple Operationen erforderlich zur Genitalkorrektur in weibliche Richtung bei Kindern mit intersexuellem Genitale. Wir haben bei einem 3 Monate alten Säugling erfolgreich die Korrektur einer Analatresie mit einer feminisierenden Genitalkorrektur inklusive Vaginalersatz durch das Colon sigmoideum kombiniert. Zusammenfassend meinen wir, daß eine primär komplette Rekonstruktion vorteilhaft ist und bei dieser komplexen Fehlbildung auch durchgeführt werden sollte.

Key words

Ambiguous genitalia - Intersex disorders - Male pseudohermaphroditism - Anorectal malformation - Vaginal replacement

Schlüsselwörter

Intersexuelles Genitale - Pseudohermaphroditismus masculinus - Rektumatresie - Analatresie - Vaginalersatz