A Correlative Morphometric and Clinical Investigation of Hypoganglionosis of the Colon in Children

Abstract

Hypoganglionosis of the myenteric plexus of the colon is not clearly defined and seldom investigated. Colon segments from 15 children with an extended oligoneuronal hypoganglionosis up to the proximal resection end were morphometrically studied and compared to normally innervated colon segments.

The study was performed with resected specimens from 7 children with isolated hypoganglionoses, 8 children with a Hirschsprung-associated hypoganglionosis, and 12 colon segments with normal innervation.

The resected colon specimens were caudo-cranial coiled. The native tissue was frozen at - 80 °C on a cryostat carrier and cut at - 20° C in 15 µm-thick sections (equivalent to 4-5-µm-thick paraffin sections). The air-dried sections underwent an enzyme-histochemical procedure for an acetylcholinesterase reaction to stain the parasympathetically innervated myenteric plexus. For histological identification and morphometric measurements, ganglia and nerve cells were selectively stained using a lactic dehydrogenase reaction.

The morphometric measurements were performed with an optic-electronic image analysis system that determined ganglion size, ganglion distances, nerve cell number per ganglion, and ganglion number per mm colon.

The results showed that hypoganglionosis of the myenteric plexus is characterised by a 42 % decrease in plexus area and a 55 % decrease of the nerve cell number per mm length of colon. The number and area of myenteric ganglia showed a decrease of 59% and a doubling of the ganglion distances.

The histopathological diagnosis of a hypoganglionosis of the colon was not necessarily an indication of a chronic constipation, but rather an indication of a disposition for constipation. A chronic constipation is often caused by a long hypoganglionic segment proximal to a resected short Hirschsprung segment.

Zusammenfassung

Die Hypoganglionose des Plexus myentericus ist nicht eindeutig definiert und selten systematisch untersucht.

Kolonsegmente von 15 Kindern mit einer ausgedehnten oligoneuronalen Hypoganglionose, welche bis zum proximalen Resektionsrand reichte, wurden morphometrisch untersucht und mit normal innervierten Kolonsegmenten verglichen.

Die Untersuchung erfolgte mit resezierten Dannahschnitten, wovon 7 Kinder eine isolierte Hypoganglionose, 8 Kinder eine Hirschsprung-assoziierte Hypoganglionose und 12 Kinder Kolonsegmente mit einer normalen Innervation aufwiesen.

Die resezierten Kolonpräparate wurden alle kaudo-kranial aufgerollt geschnitten. Die Montage des Gewebes erfolgte auf Kryostattischen. Das Gewebe wurde bei - 80°C gefroren und 15 µm dick bei - 20°C geschnitten (was bei Ausbreitung der Schnitte durch Auftauen einer Enddicke von 4,5 µm Paraffinschnitten entsprach). Eine enzymhistochemische Azetylcholinesterase-Reaktion stellte den parasympathischen Plexus myentericus und submucosus dar. Für die histologische Charakterisierung und die morphometrische Messung von Ganglien und Nervenzellen wurde eine Milchsäure Dehydrogenase-Reaktion eingesetzt.

Die morphometrischen Messungen erfolgten mittels eines optischelektronischen Bildanalyse-Systems. Es ermöglichte, die Gangliengröße, die Ganglien-Abstände, die Nervenzellenzahl pro Ganglion und die Anzahl Ganglien pro mm Kolon zu messen.

Die Ergebnisse zeigten, daß eine Hypoganglionose des Plexus myentericus durch eine 42 %ige Verminderung der Plexusfläche und eine 55%ige Verminderung der Nervenzellzahl pro rnrn Kolonlänge charakterisiert ist. Die Anzahl und Fläche der Ganglien des Plexus myentericus zeigten eine Verminderung von 59 % und eine Verdoppelung der Ganglien-Abstände.

Die histopathologische Diagnose einer Hypoganglionose des Kolon envies sich nicht zwangsläufig als ein Indikator für das Vorliegen einer chronischen Obstipation, sondern eher als ein Hinweis auf eine sich entwickelnde Obstipation. Eine chronische Obstipation nach einer Hirschsprung-Resektion ist oft durch ein langes hypoganglionäres Segment bedingt, welches proximal der resezierten kurzen Aganglionose des Rektum bestehen blieb.

Key words

Hirschsprung's disease - Hypoganglionosis - Morphometric measurements - Myenteric plexus - Colon

Schlüsselwörter

Morbus Hirschsprung - Hypoganglionose - Plexus myentericus - Morphometrische Messungen - Chronische Obstipation - Kolon