The Role of Partial Splenectomy in Children with Thalassemia

Abstract

Partial splenectomy was performed on 12 patients with thalassemia (9 beta-thalassemia major and 3 Hb H disease) to reduce blood transfusion requirements. The indication for partial splenectomy was the presence of splenomegaly and increased blood transfusion requirements (i.e. Hb drop >0.5g per week). Their ages ranged from 3 to 10 years (mean 6.9 years). On follow-up, ranging from 1.1-5.5 years (mean 2.6 years), two of the three patients with Hb H disease required no more blood transfusions while the third continued to receive blood transfusions, but at a lower frequency. For those with beta-thalassemia major, the transfusion requirements and Hb drop per week decreased in the majority of patients. This is specially so during the first 1-2 years following partial splenectomy. In all, about 1/3 of the size of the normal spleen was preserved (either upper or lower pole) which was judged functional as there has been no significant infection in any of the patients, no change in IgM level, no Howell-Jolly bodies and visualization on scintigraphy. Partial splenectomy is recommended to start with for those with Hb H disease. For patients with beta-thalassemia major, partial splenectomy is beneficial as a temporary measure and in those children who are less than 5 years of age, as they are at greater risk of post splenectomy sepsis.

Zusammenfassung

Bei 12 Patienten mit einer Thalassämie (9 Beta-Thalassaemia major und 3 Hb-H-Erkrankungen) wurde eine partielle Splenektomie durchgeführt. Die Indikation für die partielle Milzresektion bestand in der Splenomegalie und der erhöhten Notwendigkeit von Bluttransfusionen, d. h. einem Hb-Anfall von mehr als 0,5 g pro Woche. Das Alter der Patienten lag zwischen 3 und 10 Jahren (durchschnittlich 6,9 Jahre). Bei der Nachuntersuchung waren die Kinder 1,1-5,5 Jahre (durchschnittlich 2,6 Jahre) alt. Zwei von drei Patienten mit der Hb-H-Erkrankung benötigten keine Bluttransfusionen mehr, während der 3. nach wie vor, jedoch mit einer geringeren Frequenz, transfundiert werden mußte. Hinsichtlich der Patienten mit einer Beta-Thalassaemia major konnte die Häufigkeit der Bluttransfusionen und der Hb-Abfall pro Woche bei der Mehrzahl der Patienten gesenkt werden. Dieser Erfolg galt insbesondere während der ersten 1-2 Jahre nach der Teilresektion. Insgesamt wurde 1/3 der Größe einer normalen Milz erhalten, d. h. entweder der obere oder untere Milzpol. Dieses Restorgan funktionierte normal, so daß keinerlei Infektionen, keine Veränderungen des IgM-Spiegels, kein Auftreten von Howell-Jolly-Körperehen beobachtet wurden. Der gut funktionierende Milzrest wurde szintigrafisch nachgewiesen.

Die Autoren schlußfolgern, daß die partielle Splenektomie für Kinder mit Beta-Thalassaemia major eine nützliche, allerdings zeitlich begrenzte Therapiemethode darstellt, insbesondere auch für Kinder, die jünger sind als 5 Jahre, da für diese als besonderes Risiko eine Milzsepsis besteht. Auch für Patienten mit einer Hb-H-Erkrankung kann die partielle Splenektomie zu Therapiebeginn empfohlen werden.

Key words

Thalassemia - Hypersplenism - Splenectomy - Partial splenectomy

Schlüsselwörter

Thalassämie - Hypersplenismus - Splenektomie - Partielle Splenektomie