Kombination von Vorhofmyxom und multiplen Hautmyxomen: ein eigener Symptomenkomplex?

Zusammenfassung

Bei einem jetzt 14 Jahre alten jugoslawischen Patienten war 1980 ein Myxom des rechten Vorhofes entfernt worden. Er ist seit dieser Zeit kardial unauffällig. Zwischen 1982 und 1986 wurden bei ihm fünf Hautmyxome im Bereich des Stammes exzidiert. Keiner der Tumoren bot Hinweise auf eine maligne Entartung. Unsere Beobachtung läßt sich dem 1985 beschriebenen Symptomenkomplex von Herzmyxom(en), Hautmyxom(en), Pigmentveränderungen der Haut und endokrinen Funktionsstörungen zuordnen, wobei nicht alle Merkmale des Komplexes gemeinsam auftreten müssen. Bei Patienten mit diesem Syndrom ist eine Disposition zur Entwicklung myxomatöser Tumoren anzunehmen. Das Auftreten multipler Hautmyxome sollte deshalb immer an ein okkultes Herzmyxom denken lassen und zu entsprechender Diagnostik Anlaß geben, bevor es zu den typischen und unter Umständen letal verlaufenden Komplikationen dieses Herztumors kommt.

Abstract

In 1980, a then 7-year-old boy from Yugoslavia had an atrial myxoma removed. Since then there have been no abnormal cardiac signs or symptoms. Between 1982 and 1986 five cutaneous myxomas in the trunk region were removed. None of the tumours had histological signs of malignancy. These observations can be fitted into the symptom complex (described in 1985 by Carney et al.) of cardiac myxoma, cutaneous myxoma, changes in skin pigmentation, and abnormal endocrine functions - although not all signs need be present together. A disposition towards the development of myxomatous tumours is to be assumed in these patients. One should, therefore, always suspect an occult cardiac myxoma in the presence of multiple cutaneous myxomas. Appropriate diagnostic measures need to be taken before the typical and sometimes lethal consequences of a cardiac myxoma have occurred.