Multiple endokrine Neoplasie Typ II: Diagnostik, Therapie und Prognose

Zusammenfassung

Zwischen 1979 und 1986 wurden sieben Patienten mit einem MEN-IIa- und drei Patienten mit einem MEN-IIb-Syndrom behandelt. In neun Fällen lag ein C-Zell-Karzinom vor, in einem Fall eine C-Zell-Hyperplasie. Phäochromozytome wurden bei sechs Patienten nachgewiesen. Bei keinem Patienten lag ein Hyperparathyreoidismus vor. Multiple muköse Neurome fanden sich bei drei Patienten. In allen zehn Fällen wurde eine totale Thyreoidektomie vorgenommen; Patienten mit unilateralem Phäochromozytom wurden einseitig adrenalektomiert. Bei drei Patienten war zu einem späteren Zeitpunkt wegen regionärer Lymphknotenmetastasen eine Neck-Dissektion erforderlich; eine Patientin starb an den Folgen einer diffusen Lebermetastasierung des C-Zell-Karzinoms. Bei Patienten mit MEN-II-Syndrom ist ein umfassendes Familien-Screening erforderlich, um klinisch noch okkulte Krankheitsträger frühzeitig zu ermitteln. Außerdem sollte bei Patienten mit C-Zell-Karzinom, Phäochromoztyom oder Hyperparathyreoidismus ein MEN-II-Syndrom ausgeschlossen werden.

Abstract

From 1979 to 1986, seven patients with multiple endocrine neoplasia (MEN) type IIa and three with type IIb were treated. Nine had a C-cell carcinoma, one had C-cell hyperplasia. None had hyperparathyroidism. Three patients had multiple mucous neuromas. Six patients had proven pheochromocytoma: adrenalectomy was performed in these six (unilateral or bilateral depending on whether the tumor was uni- or bilateral). All ten patients had a total thyroidectomy - three later required neck dissection for regional lymphnode metastases. One patient died from the consequences of diffuse liver metastases of a C-cell carcinoma. Extensive family screening is necessary with patients who have MEN type II, in order to discover early any occult disease carriers. In addition, MEN type II should be excluded in all patients who have C-cell carcinoma, pheochromocytoma or hyperparathyroidism.