Kardiomyopathie bei idiopathischer Hämochromatose: Diagnostische Möglichkeiten mit der Kernspintomographie

Zusammenfassung

Bei der idiopathischen Hämochromatose kommt es durch einen bisher nicht bekannten Defekt in der Eisenresorption zu progredienter Eisenablagerungen in den parenchymatösen Organen. Am Herzen kann es dadurch zur Kardiomyopathie mit therapierefraktärer Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen kommen. Die Kernspintomographie ist ein spezifisches bildgebendes Verfahren zum frühzeitigen Nachweis myokardialer Eisenablagerungen. Mit der quantitativen Bestimmung der T2-Relaxationszeit des Myokards ist über die Diagnostik hinaus eine Verlaufskontrolle unter Aderlaßtherapie möglich.

Abstract

In idiopathic hemochromatosis, there is progressive deposition of iron in parenchymatous organs owing to a defect in iron absorption the nature of which is not so far known. This can result in cardiomyopathy with heart failure and arrhythmia which are refractory to therapy. Nuclear magnetic resonance tomography is a specific imaging technique for early detection of myocardial iron deposits. With quantitative determination of the T2 relaxation time of the myocardium, a progress control under venesection therapy is possible above and beyond diagnostics.