Die Wirkung verschiedener membranstabilisierender Medikamente bei der induzierten und hereditären Myotonie - Darstellung eines methodischen Vorgehens zur medikamentösen Therapieprüfung bei der Myotonie

Summary

The therapeutic effectiveness of several membrane stabilizing drugs was investigated on experimentally induced myotonia by 2,4-Dichlorphenoxyacetate (2,4-D) and in 20 patients with myotonia congenita. Procainamid and Chinin showed a better antimyotonic effect in-vitro- as well as in-vivo-experiments on the cold blood muscle and the rat than Sparteinsulfat and Tachmalin^® (Ajmalin). The two last-mentioned drugs had nearly the same effect. Because of these experimental results only Procainamid and Sparteinsulfat were clinically used. Chinin was not used because of the wellknown side-effects. Mention is made of the fact, that the therapeutic effect depends on the dosis or the concentration. The results support not only the theoretic considerations on the pathogenesis of myotonia but also recommend to carry out further pharmacological investigations with this method.

Zusammenfassung

An der tierexperimentell induzierten 2,4-D-Myotonie und an 20 Patienten mit einer Myotonia congenita wurden Angriffspunkte und therapeutische Wirksamkeit verschiedener membranstabilisierender Medikamente untersucht. Nach in-vitro- und in-vivo-Versuchen am Kaltblütermuskel und an der Ratte erwiesen sich Procainamid und Chinin in ihrer antimyotonen Wirkung dem Sparteinsulfat und Tachmalin^® (Ajmalin) überlegen. Die beiden zuletzt genannten Pharmaka unterschieden sich in ihrem Therapieeffekt kaum. Aufgrund der tierexperimentellen Ergebnisse wurde den Myotoniepatienten Procainamid und Sparteinsulfat verabreicht und deren therapeutische Wirkung überprüft. Chinin kam aus klinischen Erwägungen nicht zum Einsatz. Auf die Dosis und Konzentrationsabhängigkeit der Befunde wird hingewiesen. Die Ergebnisse stützen nicht nur theoretische Überlegungen zur Pathogenese der Myotonie, sondern sie fordern auch dazu auf, mit dem gleichen methodischen Vorgehen weitere pharmakologische Untersuchungen anzuschließen.

Key Words:

Myotonia congenita - Experimental myotonia - 2,4-Dichlorphenoxyacetate - Electromyogram - Mechanogram - Membrane potential - Ion content - Antimyotonic drugs