Die benigne Epilepsie des Kindesalters mit okzipitalen Spike wave-Komplexen

Summary

Among the partial epilesies of childhood with a mainly if not exclusively functional focus, a place must be given, next to epilepsy with rolandic spikes, to „benign epilepsy with occipital spike-waves” featuring:

From the EEG standpoint

a) normal background activity,

b) interictal high amplitude spike waves occuring only when the eyes are closed and recurring more or less rhythmically in the occipital (or occipito-poster'otemporal) region of one or both hemispheres (in the last case synchronously or asynchronously, symmetrically or asymetrically),

c) ictal localized self-maintaining discharges over one occipital lobe, even when the interictal spike waves are bilateral.

From the clinical standpoint

a) between seizures: normal neuropsychiatric, neuroradiological, CT and Ophthalmological status.

b) during seizures: visual symptoms (amaurosis, phosphenes, complex hallucinations or illusions) which are:

- isolated when the ictal neuronal discharge remains confined to the occipital region;

- followed by hemiclonic or automatic or cephalgic manifestations when the occipital discharge extends to the central or temporal regions or to the brain stem.

The observed symptomatology, associated with a family history of epilepsy in 36 %, confirms that this syndrome is indeed true epilepsy and not basilar migraine with severe epileptiform abnormalities as supposed by Camfield etal. (4).

Benign epilepsy of childhood with occipital spike waves is essentially functional in mature, depending on epileptic predisposition acting to uncover a minimal brain lesion probably acquired at birth. The prognosis is good, although less satisfactory than that of benign epilepsy with rolandic spikes.

Zusammenfassung

Im Rahmen der partiellen Epilepsien des Kindesalters mit überwiegend, wenn nicht ausschließlich funktionellen Herden, muß an der Seite der Epilepsie mit rolandischen Spitzen auch der Epilepsie mit okzipitalen Spike wave-Komplexen ein besonderer Platz eingeräumt werden. Die okzipitale Epilepsie hat folgende Kennzeichen:

Elektroenzephalographisch

a) normale Hintergrundtätigkeit,

b) interiktuale Paroxysmen von hohen Spike wave-Komplexen, die nur bei geschlossenen Augen auftreten und sich mehr oder weniger rhythmisch über der okzipitalen (oder hinteren okzipitalo-temporalen) Region einer oder beider Hemisphären wiederholen (in diesem letzten Fall synchron oder asynchron, symmetrisch oder asymmetrisch),

c) iktuale autonome EEG-Tätigkeiten, die in einem der beiden Okzipitallappen beginnen, selbst wenn die interiktualen Spike wave-Komplexe bilateral sind.

Klinisch

a) Im Intervall zwischen den Krisen normaler neurologischer und psychologischer Zustand, bestätigt durch normale neuroradiologische, computertomographische und ophthalmologische Befunde,

b) während der Krisen visuelle Symptome (Amaurose, Phosphene, komplexe Halluzinationen oder Illusionen), die da sind:

- isoliert, wenn die neuronale Entladung auf die Okzipitalregion begrenzt bleibt,

- von hemiklonischen Erscheinungen, Automatismen oder Kopfschmerzen begleitet, wenn die okzipitale Entladung sich zu den zentralen und temporalen Regionen oder zum Hirnstamm ausbreitet.

Diese Erscheinungen in Verbindung mit epileptischen Phänomenen in der Familie bei 36 % der Kranken beweisen, daß das geschilderte Syndrom eine echte Epilepsie darstellt und keine „basilare Migräne mit schweren epileptischen EEG-Anomalien”, wie das Camfield und Mitarb. (4) vermuteten.

Es handelt sich in der Tat um eine überwiegend funktionelle Epilepsie. Sie entwickelt sich unter dem Einfluß einer konstitutionellen Epilepsieprädisposition, die das epileptogene Potential einer geringfügigen zerebralen, wahrscheinlich zur Zeit der Geburt erworbenen Läsion zum Vorschein bringt. Ihre Prognose ist gut, wenn auch nicht so gut, wie die der rolandischen Epilepsie.

Key Words:

Epilepsy - Benigne epilepsy - Infancy - Occipital spike wave-discharges