Frühe akustisch evozierte Potentiale und klinische Verlaufsparameter bei Friedreichscher Ataxie

Summary

The previously published reports of early auditory evoked potentials in collectives of Freidreich's ataxia show a discrepancy of the results. On the other side clinically and theoretically in this disease there are some interesting aspects. For example there is a decrease of amplitudes in patients suffering from a disturbance of discrimination as far as various sources of noise are concerned. The examined patients show pathological as well as normal results with a high degree of correlation in clinical criteria (4) and the sum of amplitudes. All patients with slowered nerve conduction velocity showed pathological early auditory evoked potentials. More importance can be attributed to the early diagnostics in addition to the previously described differential diagnostic application of the early auditory evoked potentials.

Zusammenfassung

Die bisher veröffentlichten Befunde der frühen akustisch evozierten Potentiale (FAEP) bei Kollektiven mit Friedreichscher Ataxie weisen widersprüchliche Ergebnisse auf. Andererseits ergeben sich klinisch und theoretisch interessante Aspekte bei diesem Krankheitsbild durch die überwiegende Amplitudenminderung der FAEP bei meist gestörter Diskriminationsfähigkeit zwischen mehreren Geräuschquellen. Das untersuchte Kollektiv weist sowohl pathologische als auch normale Befunde auf bei guter Korrelation der klinischen Kriterien nach Kurtzke mit den Amplitudensummen. Alle Patienten mit pathologischen Nervenleitungsgeschwindigkeiten wiesen auch pathologische FAEP auf. Neben der differentialdiagnostischen Bedeutung der FAEP-Untersuchung bei den Heredoataxien finden sich Anhaltspunkte für eine größere Bedeutung in der Frühdiagnostik der Friedreichschen Ataxie, als bisher angenommen wurde.

Key words:

Friedreichs ataxia - Course of the disease - Early auditory evoked potentials