Veränderungen der Hirnstammpotentiale bei Dystrophia myotonica

Summary

In 15 patients with dystrophia myotonica brainstem auditory potentials (BAEP) were examined: in 8 patients (53 %) pathological components in the BAEP's (such as increased latency of one peak) and in 80 % a pathologic component in the neurography could be found.

Comparing the latencies of the peak and the interwave latencies in the patients' and control group there was no significant difference.

Hearing disturbances influenced the latencies of the first BAEP-component, increased triglycerides correlated with pathologic nerve conduction velocity and singular pathologic BAEP values correlated with abnormal neurographic parameters.

All these correlations emphasize the complexity of alterations in dystrophia myotonica.

Zusammenfassung

Es wurden 15 Patienten mit Dystrophia myotonica untersucht; bei 8 (53 %) fand sich ein pathologischer Wert der frühen akustisch evozierten Potentiale, in 80 %ein pathologischer neurographischer Parameter.

Im Gruppenvergleich mit Normalpersonen fand sich allerdings kein signifikanter Unterschied der Latenzen bzw. der Leitungszeiten der frühen AEP.

Die Hörstörungen beeinflußten die Latenz der ersten frühen AEP-Komponente. Erhöhte Blutfette korrelierten mit einer pathologischen Nervenleitgeschwindigkeit, einzelne frühe AEP-Werte mit pathologischen neurography sehen Parametern.

Die gefundenen Zusammenhänge betonen die Komplexität der Veränderungen bei Dystrophia myotonica.

Key words:

Dystrophia myotonia - Brainstem auditory evoked potentials (BAEP)-neurography - Metabolic changes