Bilaterale testikuläre Amyloidose im Rahmen einer primären systemischen Leichtkettenamyloidose

Zusammenfassung

Der untere Urogenitaltrakt ist in etwa 50 % aller primären systemischen Amyloidosen betroffen. Die Diagnose einer Amyloidose wurde bei einem 57jährigen Patienten im Rahmen der Abklärung eines klinisch suspekten beidseitigen Hodentumors gestellt. Histologisch fanden sich extrazelluläre Ablagerungen einer hyalinen eosino- und kongophilen Masse. Aufgrund der immunhistologisch identifizierten Kappaleichtketten-Amyloida-blagerungen und der Bence-Jones-Proteinurie konnte eine AL-Amyloidose diagnostiziert werden. Die mögliche Pathogenese wird diskutiert.

Abstract

Involvement of the lower urogenital system has been reported in approximately 50 per cent of primary systemic amyloidosis. We report the case of a 57-year-old male presenting with bilateral testicular tumors. Intraoperative biopsy showed extracellular deposits of eosinophilic, amorphous, proteinaceous material consistent with amyloid. Based on immunhistologically identified kappa-light chain amyloid deposits and the presence of Bence Jones proteinuria, Al-amyloidosis was diagnosed. The possible pathogenesis is discussed.

Key-Words

Primary systemic AL-amyloidosis - Bilateral testicular tumors - Bence Jones proteinuria - Kappalight chain amyloid deposits excretion