Neurophysiologische Diagnostik bei amyotropher Lateralsklerose

Summary

Neurophysiological techniques are a keystone of the diagnostic evaluation of amyotrophic lateral sclerosis. This paper describes the role and results of conventional methods such as electromyography, electroneurography and transcranial magnetic stimulation and more recent trends in the neurophysiological investigation of ALS. Long-term studies using special EMC techniques such as single-fibre EMG, macro-EMC and motor unit number estimation reveal the decline of the number of motor units during the disease process and the remodelling capacity of the surviving motor units. New applications of transcranial magnetic stimulation allow the detection of an early involvement of the corticobulbar system and supply experimental evidence for an altered cortical excitability.

Zusammenfassung

Neurophysiologische Methoden spielen eine entscheidende Rolle in der Diagnostik der amyotrophen Lateralsklerose. Neben der Darstellung des konventionellen Einsatzes und der hiermit zu erhebenden Befunde soll eine aktuelle Übersicht über neue Anwendungen gegeben werden. Der Beitrag bespricht insbesondere die Möglichkeiten der Elektromyographie und Elektroneurographie sowie der transkraniellen Magnetstimulation. Verlaufsuntersuchungen mit speziellen EMC-Techniken, wie Einzelfaser-EMC, Makro-EMC und Schätzung der Anzahl motorischer Einheiten, zeigen einerseits die abnehmende Zahl funktionsfähiger Motoneurone im Verlauf des Krankheitsprozesses und andererseits die Möglichkeiten der Remodellierung der überlebenden motorischen Einheiten. Neue Applikationsformen der transkraniellen Magnetstimulation erlauben die frühe Erkennung von Auffälligkeiten im kortikobulbären System und liefern experimentelle Hinweise auf eine veränderte kortikale Erregbarkeit.

Key words:

Electromyography - Amyotrophic lateral sclerosis - Clinical neurophysiology