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DOI: 10.1055/s-2008-1057706
Ophthalmoplegia externa chronica progressiva mit atypischer Netzhautpigmentdystrophie
Chronic Progressive External Ophthalmoplegia with Atypical Retinal Pigment DystrophyPublication History
Publication Date:
17 March 2008 (online)
Zusammenfassung
Nach einer kurzen Literaturübersicht über das Krankheitsbild der Ophthalmoplegia externa chronica progressiva werden zwei seltene Fälle vorgestellt. Beim ersten Patienten handelt es sich um ein Kearns-Shy-Syndrom und zwar um ein deutlich ausgeprägtes „Ophthalmoplegia-plus-Syndrom”, aber mit normaler Netzhautfunktion. Beim zweiten Patienten besteht neben einem totalen Ausfall der Augenbewegungen eine Netzhautpigmentdystrophie mit schweren Funktionsstörungen der Netzhaut.
Summary
A brief review of the literature on chronic progressive external ophthalmoplegia is followed by a description of two unusual cases. The first, Kearns-Shy syndrome, was a pronounced case of “ophthalmoplegia-plus syndrome”, though with normal retinal function. The second patient had retinal pigment dystrophy with severe disturbance of retinal function, as well as a complete lack of ocular motility.