Porencephalie als Ursache von ophthalmologischen Symptomen

Zusammenfassung

Porencephale Substanzdefekte des Großhirns bewirken ophthalmologische Symptome, wenn die Läsion das visuelle System betrifft. Eine Unterbrechung der Sehbahn bewirkt erstens eine absteigende transsynaptische Degeneration und zweitens eine mangelhafte Ausreifung von Nervenfasern. In der Folge kommt es zur Opticushypoplasie mit Visusverlust, Gesichtsfelddefekten, Strabismus und Nystagmus. Drei Patienten mit Porencephalie und deren Krankheitsbilder werden vorgestellt.

Summary

Two cases of hypoplasia of the optic nerve associated with porencephaly and one case of porencephaly without ophthalmologic signs are described. The clinicopathological correlation of the double-ring sign is presented and the possible mechanism of optic nerve hypoplasia being a secondary degeneration is discussed.