Adult manifestation of the Dandy-Walker syndrome: Report of two cases with review of the literature

Summary

Two cases of Dandy-Walker syndrome that became manifest in adult life are reported. A review of the literature of Dandy-Walker syndrome revealed 13 additional cases with onset in adult life and three cases that could not be differentiated from arachnoid cysts. While shunting is the primary treatment in infantile Dandy-Walker, the usual treatment of adult Dandy-Walker has been excision of the membrane covering the enlarged fourth ventricle. The outcome of our two cases treated with membrane excision indicates that primary shunting should also be tried in adult Dandy-Walker.

Zusammenfassung

Es wird über zwei Fälle eines Dandy-Walker-Syndroms berichtet, das erst im Erwachsenenalter manifest wurde. Eine Durchsicht der einschlägigen Literatur ergab 13 weitere Fälle eines Einsetzens im Erwachsenenalter und drei Fälle, die nicht von einer Arachnoidalzyste unterschieden werden konnten. Während im Säuglingsalter das Anlegen eines Shunts bevorzugt wird, besteht die Behandlung bei Erwachsenen meist in einer Exzision des vergrößerten vierten Ventrikels. Das Ergebnis der Behandlung der vorliegenden zwei Fälle, bei denen eine Membranexzision erfolgte, deutet darauf hin, daß auch bei Dandy-Walker im Erwachsenenalter primär das Anlegen eines Shunts versucht werden sollte.

Key-Words

Dandy-Walker syndrome - hydrocephalus - adult arachnoid cyst