Okuläre Myasthenie

Zusammenfassung

Die okuläre Myasthenie ist eine Sonderform der allgemeinen Myasthenia gravis pseudoparalytica, charakterisiert durch ein- oder doppelseitige Ptosis und Augenmuskelparesen mit ausgesprochener Variabilität im Zusammenhang mit Tageszeit und Ermüdungszustand. Diagnostisch wichtiges Zeichen ist der Tensilontest, der gelegentlich negativ ausfallen kann. In solchen Fällen ist ein Tensilon-Elektromyogramm diagnostisch unerläßlich. Der Nachweis eines erhöhten Antikörpertiters gegen Acetylcholinrezeptoren im Blut ist bei der okulären Mysthenie nicht immer möglich, die Therapie der okulären Myasthenie basiert primär auf der Applikation von Cholinesterasehemmern, und zwar besonders von Mestinon, wobei allerdings die Augenmuskeln häufig schlechte Ansprechbarkeit zeigen. Lokale Applikation von Cholinesterasehemmern in Form von Eserin, Prostigmin u. a. ist zusätzlich empfehlenswert. Auch bei der okulären Myasthenie hat sich die moderne Cortisonbehandlung besonders in der Verabreichung von 100 mg Prednison alle 2 Tage als wichtige Alternativtherapie bewährt. Eine weitere Möglichkeit mit den immunologischen Systemen bei der Myasthenie zu interferieren ist die Immunosuppression mit Azathioprin oder Cyclophosphamid. Die pathognomonische Bedeutung des Thymus im Autoimmunoprozeß der Myasthenia gravis wird durch die günstigen Erfolge der Thymektomie gezeigt, welche auch bei der okulären Myasthenie nicht nur bei jungen Patienten mit schwerem, sondern auch bei älteren Patienten mit chronischem Verlauf erfolgreich angewendet wird. Häufig müssen die erwähnten therapeutischen Möglichkeiten nacheinander ausgetestet, eventuell auch miteinander kombiniert werden, um ein Optimum an therapeutischen Effekten zu erreichen.

Summary

Ocular myasthenia is a special form of general myasthenia gravis characterized by uni- or bilateral ptosis and eye muscle pareses of distinct variability with regard to time and the state of fatigue of the patient. For diagnosis most important is the Tensilon-test which can however turnout negative. In such cases the combination of the Tensilontest with electromyography is indispensable. In ocular myasthenia the increase of the level of antibodies against acetylcholine-receptors in the blood is not always present. The treatment of ocular myasthenia is based on the application of choline-esterase inhibitors. The medicament of choice is Mestinon to which however the eye muscles do not seldom react enough. Local application of choline-esterase inhibitors in form of Eserine, Prostigmin etc. is an additional important therapy. Also in ocular myasthenia the modern treatment with cortisone (alternate day therapy with 100 mg Prednison every second day) has proved very useful. An other possibility to interfere with the immunological systems of myasthenia is immunosuppression with Azathioprin or Cyclophosphamid. The pathognomonic significance of the thymus in the autoimmun-process of myasthenia gravis is demonstrated by the good results of thymectomy which also in ocular myasthenia not only in young patients with severe course but also in elder patients with chronic course can be performed successfully. Often the mentioned therapeutic measures have to be tested one after another or also combined for having an optimum of therapeutic effect.