Hypotonia bulbi und Gonadotropine bei myotonischer Dystrophie

Zusammenfassung

Bei Patienten mit myotonischer Dystrophie werden - neben Cataracta myotonica und Retinopathia myotonica - eine Hypotonia bulbi sowie eine Erhöhung der Gonadotropine FSH und LH beobachtet. Wir untersuchten 10 an myotonischer Dystrophie erkrankte Patienten (9 Männer, 1 Frau) auf einen möglichen Zusammenhang zwischen Serumkonzentration der Gonadotropine und okulärer Hypotonie. Der Augeninnendruck war bei den 20 untersuchten Augen (Durchschnitt 10,6 mm Hg, Standardabweichung 3,9 mm Hg) gegenüber einer zufällig ausgewählten Vergleichsgruppe signifikant (p < 0,0005) erniedrigt. Die mittels Radioimmunoassay bestimmten Serumkonzentrationen der Gonadotropine waren bei den untersuchten männlichen Patienten deutlich erhöht (FSH im Durchschnitt 41,7 mIE/ml, Standardabweichung 18,9 mIE/ml, normal 0,9-9,8 mIE/ml; LH im Durchschnitt 18,6 mIE/ml, Standardabweichung 6,8 mIE/ml, normal 2,2-12,0 mIE/ml). Diese Erhöhung war gegenüber einer Kontrollgruppe von 4 Männern für FSH (p< 0,0005) wie für LH (p < 0,05) statistisch signifikant. Die weibliche Patientin zeigte ein mit 11,5 mIE/ml (normal 1,7-8,5 mIE/ ml) deutlich erhöhtes FSH sowie ein LH an der Grenze des oberen Normbereichs (15,5 mIE/ml, normal 2,0-15,4 mIE/ml). Zwischen Höhe der LH-Konzentrationen und Erniedrigung der intraokularen Druckwerte fand sich eine statistisch signifikante Korrelation (p<0,05), während sich zwischen FSH-Konzentration und Druckwerten keine eindeutige Korrelation nachweisen ließ (p = 0,17). Experimentelle und tierexperimentelle Studien, die Untersuchungen von Sears und Mitarbeitern und unsere Ergebnisse deuten daraufhin, dass die Gonadotropine FSH und LH via Adenylat-Cyclase und Cy-clo-AMP eine wichtige Rolle bei der Regulation des intraokularen Druckes spielen können.

Summary

Patients with myotonic dystrophy show ocular hypotony associated with primary hypogonadism and a secondary increase in the gonadotropins FSH and LH. By examining ten patients (nine men, one woman) with myotonic dystrophy and determining serum FSH and LH concentrations by radioimmunoassay, the authors tried to evaluate whether the decrease in intraocular pressure (IOP) seen in myotonic dystrophy might be related to increase levels of gonadotropins. The IOP of the patients with myotonic dystrophy (mean 10.6 mm Hg, SD 3.9 mm Hg) was significantly lower (P<0.0005) than that of a randomly selected control group. In all nine male patients serum FSH concentrations (mean 41.7 mIU/ml, SD 18.9 mIU/ml, normal range 0.9-9.8 mIU/ml) and serum LH concentrations (mean 18.6 mIU/ml. SD 6.8 mIU/ml, mormal range 2.2-12.0 mlU/ ml) were significally higher (FSH: P<0.0005, LH: P< 0.05) than those of a control group of four normal men. The female patient's FSH was elevated (11.5 mlU/ ml, normal range 1.7-8.5 mIU/ml), her LH concentration was slightly elevated (15.5 mIU/ml, normal range 2.5-15.4 mIU/ml). A statistically significant correlation was found between elevated LH concentrations and decreased IOP (P<0.05) but no such correlation between FSH and IOP (P< =0.17). Endogenous circulating gonadotropins may play an important role in regulating aqueous inflow via cyclic AMP which is produced by ciliary epithelia and causes a decrease in the rate of aqueous humor production. This theory is corroborated by the authors' data and by experimental studies by Sears and co-workers.