Klin Padiatr 1995; 207(6): 321-325
DOI: 10.1055/s-2008-1046561
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Schmerzkrisen bei Patienten mit Sichelzellerkrankungen

Pathogenese, Klinik, TherapiePain Crises in Patients with Sichle Cell DiseaseRoswitha  Dickerhoff1 , Alexander von Ruecker2
  • 1Hämatologie/Onkologie, Johanniter Kinderklinik St. Augustin
  • 2Hämatologie/Immunologie, Institut für Klin. Biochemie, Universität Bonn
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Publication Date:
13 March 2008 (online)

Abstract

About 70% of all patients with sickle cell disease suffer from pain crises. Pain crises are recurrent episodes of pain that range in severity from mild to severe, usually occur very abruptly and are often localized around joints. Pain crises are caused by vaso-occlusions in the vascular bed of the bone marrow, leading to necrosis, edema and increased pressure. For effective analgesia morphine or morphine analogues are often required. When treating a pain crisis the patient's complaints need to be taken seriously and analgesic therapy should be started promptly with analgesics in proportion to the severity of the patient's pain. With mild pain oral nonopioid analgesics are sufficient, in moderate pain they are given in combination with oral codein. Severe pain requires IV morphine, also combined with a non-opioid analgesic. Intravenous morphine makes a thorough monitoring of ventilation and level of consciousness mandatory. Sickle cell patients do not become drug dependant if given morphine for adequate analgesia. While bone marrow transplantation has become an accepted treatment modality for sickle cell patients with severe pain crises, treatment with hydroxyurea to increase HbF levels and reduce incidence and severity of pain crises, however, is still experimental.

Zusammenfassung

Etwa 70% aller Sichelzellpatienten leiden unter sog. Schmerzkrisen, d. h. Episoden von leichten bis stärksten Schmerzen, die sehr plötzlich auftreten und meist in den gelenknahen Knochen-Anteilen empfunden werden. Sie werden verursacht durch Gefäßverschlüsse im Knochenmark, die zu Gewebsnekrosen und Ödem führen. Zur wirksamen Analgesie sind häufig Opiate erforderlich. Es ist von größter Bedeutung, den Patienten Glauben zu schenken und möglichst prompt die Schmerzen zu beseitigen durch Analgetika, die der Schmerzintensität entsprechen. Bei leichten Schmerzen werden nicht-opioidhaltige Analgetika eingesetzt, bei mäßigen Schmerzen werden diese kombiniert mit Codein, bei schweren Schmerzen mit Morphin IV. Morphin IV macht eine sehr sorgfältige Überwachung von Ventilation und Bewußtseinslage notwendig. Sichelzellpatienten werden nicht abhängig durch notwendige, kurzfristige Opiatgaben. Während die Knochenmarktransplantation inzwischen eine akzeptierte Therapie für Patienten mit schweren, gehäuften Schmerzkrisen ist, gehört die Gabe von Hydroxyharnstoff, um über einen erhöhten HbF-Spiegel Häufigkeit und Schwere von Schmerzkrisen zu vermindern, noch in den Bereich der experimentellen Therapie, die eine strenge Überwachung erfordert im Rahmen einer Studie.

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