Langzeitbeobachtung eines Knaben mit rezidivierenden Hypoglykämien und Cholestase bei angeborenem Wachstumshormonmangel

Abstract

We report on a four-year-old boy with congenital growth hormone deficiency who first presented at age 13 weeks with jaundice and recurrent hypoglycemia. Growth hormone deficiency was diagnosed two years later, after cholestasis and hypoglycemia had almost completely disappeared, but length deficiency became apparent. The reason for the association of cholestasis with growth hormone deficiency remains unexplained. Cholestasis can, especially in combination with hypoglycemia, be a first sign of congenital growth hormone deficiency.

Zusammenfassung

Bericht über einen vierjährigen Jungen mit angeborenem Wachstumshormonmangel, der im Alter von 13 Wochen durch Ikterus und rezidivierende Hypoglykämien auffiel. Die Diagnose eines Wachstumshormonmangels wurde erst im Alter von zwei Jahren gestellt, nachdem sich die Hypoglykämieneigung völlig und Cholestase weitgehend zurückgebildet hatten. Die Pathogenese der Cholestase bei angeborenem Wachstumshormonmangel ist bisher nicht geklärt. Eine Cholestase kann jedoch, zumal wenn sie mit Hypoglykämien einhergeht, im Säuglingsalter ein Hinweis auf einen angeborenen Wachtumshormonmangel sein.