Zur Therapie des Plexus-chorioideus-Karzinoms im Kindesalter

Abstract

Carcinomas of the plexus choroideus (PCC) represent the rare malignant variety of plexus choroideus papillomas and take a particularly unfavourable course. Tumors of the plexus choroideus account for about 2-4% of all primary brain tumors in children and 0.5% of those in adults. The PCC is more frequent in children than in adults; the authors found reports on 72 cases of PCC in children and on 16 cases in adults. In most cases the PCC is located in the lateral ventricles. The symptoms caused by PCC are non specific and appear as those of increased intracranial pressure (on the basis of hydrocephalus hypersecretorius and/or occlusivus). As the nature of the tumor cannot be identified by means of medical imaging, the diagnosis is usually set up histologically. Prognosis is poor for patients treated only by surgery, which in most cases has been performed as subtotal resection of the tumor. So the necessity for an oncological strategy combining surgery and 'adjuvant' therapy arises. The authors report the application of such a strategy in the case of a three-year-old boy with a PCC of the left lateral ventricle. After nearly four years of remission, the boy died of meningeosis carcinomatosa. This course underlines the malignancy of this tumor; even after years the poor prognosis can still be diminished by the spread of meningeal metastases.

In a survey of the case reports published in literature the patients' data, their therapy and the outcome are demonstrated. These observations lead to the conclusion, that an ‘adjuvant’ oncological therapy following a surgical resection as extensive as possible has to be required as the up-to-date treatment of PCC. As most of the patients are infants chemotherapy should be prefered to immediate postoperative radiotherapy.

Zusammenfassung

Plexus-chorioideus-Karzinome (PCC*) stellen die selten auftretende maligne Variante des Plexus-chorioideus- Papilloms dar. Plexus-chorioideus-Tumoren machen im Kindesalter etwa 2-4%, im Erwachsenenalter ca. 0,5% aller primären Hirntumoren aus. Die Inzidenz des PCC ist im Kindesalter höher als im Erwachsenenalter; die Autoren fanden in der Literatur 72 Fälle von PCC im Kindesalter und 16 im Erwachsenenalter. Das PCC ist meist in einem Seitenventrikel lokalisiert. Die vom PCC verursachte klinische Symptomatik ist unspezifisch und imponiert in erster Linie als Hirndruck (auf der Basis eines Hydrocephalus hypersecretorius und/oder occlusivus). Eine Artdiagnose mittels bildgebender Verfahren ist nicht sicher möglich. Die Diagnose wird daher in der Regel durch die histologische Untersuchung gestellt. Die Prognose für einen Patienten mit lediglich chirurgisch behandeltem, d.h. in der Regel subtotal resezierten PCC kann als infaust angesehen werden; es ergibt sich somit die Notwendigkeit kombinierter Behandlungsmaßnahmen.

Anhand einer Kasuistik wird die Anwendung einer solchen Therapiestrategie beschrieben: Ein 3 Jahre alter Junge mit einem PCC des linken Seitenventrikels wurde kombiniert operativ und zytostatisch behandelt. Nachdem er sich nahezu vier Jahre lang in Remission befand, verstarb er schließlich an einer Meningeosis carcinomatosa. Dieser Verlauf dokumentiert eindrucksvoll die Bösartigkeit des Tumors, dessen meningeale Metastasen offensichtlich auch noch nach Jahren die ohnehin schlechte Prognose schmälern können.

In einer Übersicht über die in der Literatur mitgeteilten Fallbeispiele werden Therapie und Verlauf demonstriert. Die Summe der Einzelbeobachtungen legt den Schluß nahe, daß eine ,,adjuvante" onkologische Therapie nach möglichst totaler chirurgischer Entfernung des PCC die zu fordernde zeitgemäße Behandlungsform darstellt. Da die Mehrzahl der betroffenen Kinder Säuglinge und Kleinkinder sind, sollte der zytostatischen Chemotherapie der Vorzug vor einer primären postoperativen Radiatio gegeben werden.

Key words

Carcinoma of plexus choroideus - papilloma of plexus choroideus - brain tumors in children - chemotherapy - radiotherapy

Schlüsselwörter

Plexus-chorioideus-Karzinom - Plexuschorioideus- Papillom - Hirntumor im Kindesalter - Chemotherapie - Strahlentherapie