Autosomal dominante zerebrale Krampfanfälle des sechsten Lebensmonats mit gutartigem Verlauf

Abstract

We report a boy with benign familial seizures of the sixth month of life. At the age of six months he suffered his first afebrile grand mal seizure. Up to his ninth month several seizures of the same type occurred. EEGs were always normal. The history yielded a paternal hereditary trait: five members of the family had also suffered grand mal seizures in the sixth month of life. All but one had no therapy with antiepileptic drugs. One girl was treated with phenobarbital for two years. All members of the family show normal neurological development. Under low dose therapy with phenobarbital our patient has remainded seizure-free up to now.

Zusammenfassung

Wir berichten über einen Knaben mit gutartigen familiären Anfällen im 6. Lebensmonat. Im Alter von 6 Monaten Auftreten des ersten afebrilen Anfalles in Form eines Grand mal. Bis zum 9. Lebensmonat ohne Therapie clusterförmiges Auftreten der Anfälle. Mehrfache EEGs ohne Befund. Die Anamnese ergibt väterlicherseits eine familiäre Belastung: fünf Familienmitglieder boten im 6. Lebensmonat ebenfalls zerebrale Anfälle vom Grand mal Typ. Mit einer Ausnahme blieben alle ohne Therapie. ein Mädchen wurde über zwei Jahre niedrig dosiert mit Phenobarbital behandelt. Alle Familienmitglieder sind neurologisch unauffällig. Nach Aufnahme einer niedrig dosierten Phenobarbitalmedikation ist unser Knabe bis heute anfallsfrei.