Spontane beidseitige Linsenresorption bei einem Fall von Hallermann-Streiff-Syndrom

Zusammenfassung

Das Krankheitsbild des Hallermann-Streiff-Syndroms wurde 1948 von Hallermann und 1950 von Streiff beschrieben. Sieben wesentliche Krankheitszeichen bestimmen das klinische Bild, wobei in abnehmender Häufigkeit Dyszephalie, Katarakt, Mikrophthalmie, Zahnanomalien, Hypotrichose, Hautatrophie und Zwergwuchs vorkommen. Am Auge findet man Katarakt, Mikrophthalmie, Nystagmus, Strabismus, blaue Skleren, Fundusanomalien und kombinierte Anomalien sämtlicher Augenabschnitte. Die Katarakt wird in ungefähr 90% der Fälle beobachtet, bei 8% der Fälle treten spontane Linsenresorptionen ein. Vorgestellt wird ein fünfjähriges Mädchen mit der für das Hallermann-Streiff-Syndrom typischen Dyszephalie („Vogelgesicht”). Bereits drei Jahre zuvor war beidseitig eine Katarakt diagnostiziert worden. An Stelle der Linsen waren jetzt dünne opake Membranen zu sehen, die an die Hinterkapsel nach extrakapsulärer Kataraktextraktion erinnerten. Dabei handelte es sich offenbar um die Kapselreste der spontan resorbierten Linsen.

Summary

The Hallermann-Streiff-syndrome was first described in 1948 by Hallermann and in 1950 by Streiff. The most common features are dyscephalia, cataract, microphthalmia, dental anomalies, hypotrichosis, cutaneus atrophy, and nanism. Anomalies of the eye include cataract, microphthalmia, nystagm, strabism, blue sclera, fundus anomalies and combined anomalies of all segments of the eye. The frequency of cataract is about 90°. Spontaneous resorption of the lens is described in about 8%. We present a five year old girl showing the typical dyscephalia of the Hallermann-Streiff-syndrome (bird face). Her lenses were replaced by opaque membranes. These membranes presumably were remnants of the posterior lens capsule.