Klinische Untersuchungen zur Augenbeteiligung bei Porphyria cutanea tarda

Zusammenfassung

Im Rahmen einer Langzeitstudie an der Klinik und Poliklinik für Augenkrankheiten der Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg werden von 54 1980 erstmals ophthalmologisch durchuntersuchten Patienten mit Porphyria cutanea tarda (42 männlich, 12 weiblich) 1986 32 Patienten (23 männlich, 9 weiblich) kontrolliert. Für die Grundkrankheit spezifische Augenschäden konnten nicht nachgewiesen werden. Mögliche Symptome der P. c. t. sind an den vorderen Augenabschnitten vermehrt gefüllte Bindehautgefäße, eine herabgesetzte Tränenproduktion und braune Pigmenteinlagerungen in Konjunktiva und Lidrand sowie am Augenhintergrund eine z. T. seitendifferente trockene Makuladestruktion und uncharakteristische periphere Netzhautdegenerationen. Unter den funktionellen Schäden steht die erworbene Farbensehstörung vom Verriest-Typ-III bzw. FSM-Typ-I im Vordergrund. Sie kann in Verbindung mit der meist geringgradigen Visusminderung (relatives Zentralskotom) und der Herabsetzung der Sofortadaptation auf die Makuladestruktion zurückgeführt werden. Mögliche ätiopathogenetische Zusammenhänge zur Grundkrankheit sowie zur tapetoretinalen Degeneration werden diskutiert. Die morphologischen und funktionellen Augenschäden sind bis auf wenige Ausnahmen diskret und zeigen nur eine geringe Progredienz.

Summary

In 1980 we started a long-term study at our department examining 54 Patients with p. c. t. (42 male, 12 female). Out of these patients, 32 were re-examined (23 male, 9 female) in 1986. No ocular lesions were found that might be attributable to the underlying disease. Possible symptoms of p. c. t. are an increased filling of the conjunctival vessels, a decreased tear's formation, as well as brownish pigmentations in conjunctiva, in the lid margin. These changes occur in the anterior eye segment. At the fundus, a dry, in part side-different macular destruction and uncharacteristic peripheral retinal degeneration were found. The most prominent functional disorders are the acquired colour vision deficiency Verriest Type III and FSM Type I, respectively. It is based upon the small decrease of the visual acuity (relative central scotoma), the decline in immediate adaption and the macular destruction. Possible etiopathogenetical links between the underlying disease and the tapetoretinal degeneration are discussed. The morphological and functional eye lesions are limited and show hardly any progression.