Schwere okklusive Vasculitis retinae beidseits im Rahmen eines seronegativen systemischen Lupus erythematodes

Zusammenfassung

Eine retinale Beteiligung ist die häufigste okuläre Manifestation eines systemischen Lupus erythematodes (SLE). Sie ist charakterisiert durch das Auftreten von weichen Exsudaten mit oder ohne intraretinale Blutungen. Sehr viel seltener kommt es zu einer schweren vaso-okklusiven Retinopathie. Wir berichten über eine Patientin, bei der es zwölf Jahre nach Beginn eines kutan-disseminierten Lupus erythematodes mit nur milden Systemzeichen zu einem hochgradigen Visusverlust beidseits bei gleichzeitiger systemischer Exazerbation der Grunderkrankung (Proteinurie, Pneumonie, Serositis, Leukopenie) gekommen war. Die Klassifizierung der Erkrankung als SLE erfolgte nach den Kriterien der American Rheumatism Association (ARA). Funduskopisch und angiographisch zeigte sich an beiden Augen das Vollbild einer diskontinuierlichen okklusiven Vaskulitis retinae mit Betonung der Makula. Eine sofortige, maximale immunsuppressive Therapie konnte das Fortschreiten des ischämischen Gefäßprozesses nicht verhindern. Trotz frühzeitig durchgeführter panretinaler Photokoagulation und späterer ausgiebiger peripherer Kryoretinopexie traten innerhalb von sechs Monaten ausgedehnte präretinale Neovaskularisationen sowie eine Rubeosis iridis auf. Auffällig bei dieser Patientin war das nahezu vollständige Fehlen des SLE-typischen immunserologischen Musters. Zusammenhänge mit anderen Organmanifestationen, unterschiedliche Therapieansätze sowie prognostische Faktoren bei SLE-assoziierter vaso-okklusiver Retinopathie werden diskutiert.

Summary

Retinal vascular manifestation is the most common form of ophthalmic involvement in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). Most frequently these consist of cotton-wool spots with or without intraretinal hemorrhages. Although rare, a more severe retinal vaso-occlusive disease, termed retinal vasculitis, has been described. We report on a 37-year-old white female with a 13-year follow-up of chronic discoid lupus erythematosus, which suffered massive bilateral visual loss coincident with the systemic exacerbation of her disease (proteinuria, pneumonia, serositis, leucopenia). The diagnosis of SLE was established with reference to the revised ARA-criteria (American Rheumatism Association). Ophthalmoscopy and fluorescein angiography revealed the typical aspect of a SLE-associated vaso-occlusive retinopathy on both eyes with marked ischemia of the macula. Immediate maximal immuno-suppressive therapy, early performed panretinal photocoagulation and subsequent cryoretinopexy did not stop the progression of the disease. Six months after the initial event vascularisations of the disc and rubeosis iridis occured, but no secondary glaucoma up to date. In this patient, the almost complete absence of characteristic autoantibodies and immunological markers was striking. The correlation with other lupus manifestations, different therapeutic concepts and prognostic factors in SLE-associated retinal vasculitis are discussed.