Choroidales Ganglioneurom im Kindesalter

Zusammenfassung

Die Autoren berichten über den Fall eines 4V2Jährigen männlichen Kindes, das wegen eines Mikrostrabismus convergens rechts mit Amblyopie bei geringer Anisometropie und des weiteren Absinkens der zerebralen Sehschärfe trotz 2jähriger Okklusionsbehandlung von 0,6 auf 0,05 überwiesen wurde. Am Augenhintergrund des rechten Auges fand sich bei erheblicher zelliger Infiltration des Glaskörperraumes ein melanomähnlicher, choroidal gelegener Tumor temporal unterhalb der Makula bei flacher Abhebung der Netzhaut. Wegen der raschen Progredienz wurde der Tumor transskleral nach der Technik von Foulds (1983) entfernt. Histologisch handelte es sich um ein Ganglioneurom der Choroidia, was nach Auffassung der Autoren in dieser Form noch nicht beschrieben worden ist. Ganglioneurome werden lediglich im Retroperitonialraum oder im Mediastinum, vor allem bei Neurofibromatosis (Recklinghausen), beobachtet. Letzteres Krankheitsbild wurde bei dem inzwischen 7jährigen Jungen nicht objektiviert. Bei der letzten Kontrolluntersuchung betrug die zentrale Sehschärfe 1/20, am Augenhintergrund zeigten sich grobschollige streifenförmige Pigmentverschiebungen im Bereich der Makula bei anliegender Netzhaut.

Summary

The authors report on a case of a 472-year-old male child, who was referred because of a convergent microstrabisms of the right eye combined with amblyopia and minimal anisometropia and progressive decrease of the visual function from 0,6 to 0,05 although occlussion-therapy was performed. Funduscopy showed a melanoma-like choroidal tumor temporal-inferior of the macula with shallow retinal detachment and severe cellular vitreal infiltration. Because of the progression the tumor was resected by the transscleral technique of Foulds (1983). Histology showed a ganglioneuroma of the choroid, which has not been reported in this localisation up to now. Usually it is found in the retroperitoneal area and in the mediastinum, specially in case of neurofibromatosis (Recklinghausen). This disease could not be objectified in this meanwhile 7-year-old boy. At the last control visual acuity was 1/20, ophthalmoscopy showed gross streaky depigmentation in the macular region, the retina was attached.