Augenveränderungen bei Acanthosis nigricans maligna - möglicher Einfluß von Wachstumsfaktoren in der Ätiopathogenese dieses paraneoplastischen Krankheitsbildes

Zusammenfassung

Es wird über einen 64jährigen Patienten berichtet, bei dem, etwa einen Monat vor Auftreten der für eine Acanthosis nigricans maligna typischen Hautveränderungen, samtkissenartige Proliferationen der tarsalen Konjunktiva an beiden Unterlidern und nasal auch papillomatöse Wucherungen im Bereich der Plika und der Karunkel auftraten. Daneben fanden sich beidseits ein ausgeprägtes Ektropium mit verdickten Lidrändern und Verlust der Wimpernreihen. Bei der Durchuntersuchung wurde gastroskopisch und histopathologisch ein Adenokarzinom des Magens diagnostiziert. In der Computertomographie des Abdomens zeigte sich zu diesem Zeitpunkt bereits eine Lymphknotenmetastasierung. Zur Ätiologie dieser paraneoplastischen Erkrankung wird angenommen, dass gewisse Substanzen, welche der maligne Tumor sezerniert, zu den pathologischen Veränderungen an dem Zielorgan, hier Haut und Auge, führen. Es wird diskutiert, ob dieser Fall einen Zusammenhang zwischen Acanthosis nigricans maligna und Wachstumsfaktoren darstellen könnte, da in der Southern-blot-Analyse von Tumorgewebe eine starke Amplifikation des Epidermal Growth Factor-Rezeptors gefunden wurde und sich in der Immunhistochemie eine deutliche Anfärbung von Transforming Growth Factor-alpha im Tumorgewebe zeigte.

Summary

A 64-year-old white male presented to our hospital with hyperplastic tarsal and to a lesser degree bulbar conjunctivae. Approximately one month later the full clinical picture of acanthosis nigricans maligna developed. In addition to ectropia of the lower eyelids he showed madarosis; neither the linea grisea nor the lacrimal points were discerneable. On gastroscopy a diffusely growing gastric adenocarcinoma adjacent to the cardia was found and later confirmed histopathologically. The computertomography of the abdomen demonstrated one solitary metastasis to one parapancreatic lymphnode. It is generally assumed that in the course of paraneoplastic syndroms products secreted by the tumor induce changes in the target organs, e.g. the conjunctiva and the skin. In the presented case (1) southern blot analysis of the tumor tissue proved an increase of Epidermal Growth Factor-receptors, (2) immunohistochemistry showed prominent staining for Transforming Growth Factor-alpha. In conclusion, this case is suggestive of a possible link between growth factors and acanthosis nigricans maligna.