Twenty-three years of follow-up in patients with total colonic aganglionosis

Abstract

The main purpose of our study was to evaluate the outcome of patients with total colonic aganglionosis diagnosed and treated in our hospital. Seven of our twelve patients died within 6 month after birth due to infectious complications or underlying other diseases. 5 patients are alive after subtotal colectomy and ileo-rectal anastomosis, and were investigated for late complications, social integration, stool behavior, local status and laboratory parameters 12 and 23 years after surgery. All patients developed almost normally and were socially and professionally integrated. Although all had an accelerated passage of stools, no signs of malnutrition were found. One patient developed a recto-sacral fistulae and sacral osteomyelitis eight years after surgery and needed an ileostomy. After ileo-rectostomy all patients were continent with a grown rectal stump, had no strictures and a normal appearance of the mucosa.

Zusammenfassung

Ziel der Untersuchung war es. das Befinden von Patienten mit totaler Aganglionose des Kolon, welche in unserem Krankenhaus diagnostiziert und behandelt wurden, 23 Jahre nach der Operation zu untersuchen. Sieben der insgesamt 12 Patienten verstarben innerhalb von 6 Monaten nach der Geburt an infektiösen Komplikationen oder einer zusätzlichen anderen Erkrankung. Bei den 5 überlebenden Patienten wurde eine subtotale Kolektomie und eine Ileorektostomie durchgeführt. Diese wurden nun auf Spätkomplikationen, soziale Integration, Stuhlverhalten, Lokalstatus und verschiedene Laborparameter 12 und 23 Jahre nach der Operation untersucht. Sie waren annähernd normal entwickelt und waren sozial und beruflich integriert. Obwohl bei allen eine beschleunigte Stuhlpassage festgestellt wurde, fanden sich keine Zeichen der Mangelernährung. Ein Patient entwickelte eine Rektosakralfistel mit einer Sakrumosteomyelitis acht Jahre nach der Operation und bedurfte einer Ileostomie. Nach der Ileorektostomie waren alle Patienten kontinent, hatten keine Strikturen und eine normale Erscheinung der Schleimhaut im Anastomosenbereich. Interessanterweise imponierte der Rektumstumpf gegenüber dem postoperativen Befund als vergrößert.

Key words

Total colonic aganglionosis - Zuelzer Wilson Syndrome - ileo-rectostomy - Rehbein procedure

Schlüsselwörter

Totale Anglionose des Kolon - Zuelzer Wilson Syndrom - Ileorektostomie - Rehbein Operation