Cerebellar mutism syndrome

Abstract

Since 1980, a growing number of pediatric patients with mutism following posterior fossa surgery have been recognized. This syndrome typically affects children and in rare cases young adults who become mute one or two days after tumor operation but do not show disturbances of consciousness or language comprehension. The disorder persists for 1 to 4 months. The pathogenesis is still unknown. Of 21 children who underwent surgery for large posterior fossa tumors between 1991 and 1995, 6 developed cerebellar mutism. Histologically the tumors were classified as astrocytoma WHO grade I, astrocytoma WHO grade II and ependymoma WHO grade III in one case and medulloblastoma WHO grade IV in three cases.

Besides the clinical course, intraoperative findings and CT or MRI data are evaluated and discussed considering possible etiological hypotheses.

Our own experience and also literature reviews suggest that the lesion of the cerebellar hemispheres might be the most important one of multiple factors causing cerebellar mutism.

Generally the syndrome is transient. The diagnosis should not delay adjuvant therapy in patients with a malignancy.

Zusammenfassung

Seit 1980 erschienen zunehmend Berichte über kindliche Patienten, die nach Operationen in der hinteren Schädelgrube einen cerebellären Mutismus entwickelten.

Typischerweise sind Kinder und seltener junge Erwachsene betroffen, die nach Entfernung eines Tumors der hinteren Schädelgrube mutistisch werden bei gleichzeitig erhaltenenem Sprachverständnis und intakter Bewußtseinslage. Diese Störung hält zwischen 1 und 4 Monaten an. Die Pathogenese ist bislang unklar.

Von 21 Kindern, die zwischen 1991 und 1995 in unserem Klinikum wegen eines ausgedehnten Tumors der hinteren Schädelgrube operiert wurden, entwickelten 6 einen cerebellären Mutismus. Histologisch handelte es sich um ein Astrozytom WHO Grad I, ein Astrozytom WHO Grad II und ein Ependymom WHO Grad III in jeweils einem Fall und um ein Medulloblastom in 3 Fällen.

Neben dem klinischen Verlauf werden intraoperative Daten und CT- oder MRT-Befunde präsentiert und vor dem Hintergrund möglicher ätiologischer Hypothesen diskutiert.

Aufgrund eigener Erfahrung und Hinweise aus der Literatur handelt es sich wahrscheinlich um ein multifaktorielles Geschehen, in dem eine Läsion der Kleinhirnhemisphären eine entscheidende Rolle spielen könnte. Aufgrund des transienten Charakters dieses Syndroms sollten adjuvante Therapien bei malignen Prozessen nicht aufgeschoben oder unterbrochen werden.

Key words

cerebellar mutism - cerebellar tumor - posterior fossa syndrome - posterior fossa tumor

Schlüsselwörter

cerebellärer Mutismus - cerebellärer Tumor - Syndrom der hinteren Schädelgrube - Klein hirntumor