Die Rolle von CD95 (APO-1/Fas)-Mutationen bei lymphoproliferativen und malignen lymphatischen Erkrankungen

Abstract

CD95 (APO-1/Fas)-mediated apoptosis plays a major role in normal lymphocyte regulation. CD95 mutations cause a benign autoimmune lymphoproliferation syndrome (ALPS) in mice and humans. CD95 is mutated in some de novo T-lineage acute lymphoblastic leukemia of childhood and these mutations might be of biological significance. The resistence toward CD95-mediated apoptosis observed in most B-lineage ALL is not caused by mutations of CD95. CD95 mutations have been associated with Hodgkin's and Non-Hodgkin's lymphoma and have been described in multiple myeloma. The relevance of CD95 mutations for chemoresistance of ALL requires further study.

Zusammenfassung

CD95 (APO-1/Fas)-vermittelte Apoptose spielt eine wesentliche Rolle in der Homöostase normaler Lymhozyten. CD95-Mutationen verursachen ein gutartiges autoimmun-lymphoproliferatives Syndrom (ALPS) in Mäusen und Menschen. CD95 ist bei einigen Neumanifestationen von T-ALL im Kindesalter mutiert und diese Mutationen können von biologischer Bedeutung sein. Die bei den meisten B-Vorläuferzell-ALL im Kindesalter vorhandene Resistenz gegen CD95-vermittelte Apoptose ist nicht durch Mutationen von CD95 bedingt. CD95-Mutationen wurden mit Hodgkin's und Non-Hogkin's Lymphomen assoziiert und sind beim Plasmocytom beschrieben. Die Bedeutung von CD95-Mutationen für die Chemoresistenz von ALL bedarf weiterer Untersuchungen.

Key words

CD95(APO-1/Fas) - apoptosis - B-lineage acute lymphoblastic leukemia - T-lineage acute lymphoblastic leukemia - lymphoma - multiple myeloma - mutation

Schlüsselwörter

CD95(APO-1/Fas) - Apoptose - B-Vorläuferzell-ALL - T-ALL - Lymphom - Plasmocytom - Mutation