Spontanes Subduralhämatom bei einem 18 Tage alten männlichen Neugeborenen mit schwerer Hämophilie A

Abstract

Most intracranial bleedings in hemophiliacs occur in patients more than 6 months of age. In the neonatal period, this complication is rare and almost always observed in the first week of life. Based on a review of the literature, intracranial hemorrhage is an exceedingly rare occurence in infants with hemophilia aged 2 weeks-6 months.

We report on a male infant with hemophilia A who was referred to our hospital on day 18 because of pallor and jaundice. The neurological examination was normal. A cerebral ultrasound showed a left sided subdural hematoma with a shift of the midline structures to the right. Packed red blood cells (10 ml/kg) and factor VIII replacement (250 IU) were rapidly instituted and a craniotomy with evacuation of the hematoma was performed. The postoperative course was uneventful. On discharge, the neurological examination was considered normal.

Zusammenfassung

Intrakranielle Blutungen bei Patienten mit einer Hämophilie treten meist jenseits des 1. Lebenshalbjahres auf. In der Neonatalperiode wurde diese Komplikation mehrfach beobachtet, die berichteten Kasuistiken beschränken sich jedoch fast ausschließlich auf die 1. Lebenswoche. In der späten Neonatalperiode (2.-4. Lebenswoche) und im frühen Säuglingsalter kommen intrakranielle Blutungen nur äußerst selten vor.

Wir berichten über einen männlichen Patienten mit Hämophilie A, der am 18. Lebenstag wegen einer auffälligen Blässe und einem Ikterus in unserer Klinik vorstellig wurde. Neurologisch fanden sich keine Auffälligkeiten. Eine unmittelbar nach der stationären Aufnahme durchgeführte Ultraschalluntersuchung des Schädels zeigte ein Subduralhämatom auf der linken Seite mit Mittellinienverlagerung nach rechts und weitgehender Kompression des linken Seitenventrikels. Nach Substitution von 10 ml/kg Erythrozytenkonzentrat und 250 IE Faktor VIII wurde das Subduralhämatom operativ ausgeräumt. Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos. Im Alter von 5 Wochen konnten wir das Kind ohne neurologische Auffälligkeiten aus der stationären Betreuung entlassen.

Key words

Hemophilia - Subdural hematoma - Newborns

Schlüsselwörter

Hämophilie - Subduralhämatom - Neugeborene