Symptomatischer kongenitaler kompletter atrioventrikulärer Block - eine medizinische Herausforderung

Abstract

Congenital complete atrioventricular block is a rare entity. The association between this disease, maternal connective tissue disease and maternal antibodies [anti-Ro (SS-A) resp. anti-La (SS B)] is well known.

Diagnosis can be made by means of fetal Doppler-echocardiography by the 16th week of gestation.

In our case diagnosis was established in the 21st week of gestation. Ventricular rate was 55/min, atrial rate 70/min. There were no signs of fetal hydrops. There were no signs of maternal connective tissue disease, but anti-Ro and anti-La antibodies could be detected. The mother was treated with steroids from the time of diagnosis until the end of pregnacy. Altogether 9 Doppler-echocardiographic studies were performed. A recurrance of normal rhythm did not occur. A slow but continuous decrease of atrial and ventricular rate was observed. Interestingly, there was no development of fetal hydrops until the very end of pregnancy when the fetal heart rate reached a low of 28 beats per minute. We speculate, that the therapy with steroids might have played an important role in the prevention of early hydrops.

At the onset of fetal hydrops delivery should be considered. In symptomatic complete atrioventricular block we prefer the implantation of a permanent pacemaker system immediately after birth. Efficient care for the fetus resp. the newborn can only be achieved through well planned cooperation.

Zusammenfassung

Der kongenitale atrioventrikuläre Block III. Grades (AVB III) ist eine seltene Erkrankung. Der Zusammenhang zwischen kongenitalem AVB III, mütterlichen Kollagenosen und mütterlichen Antikörpern gegen Ribonukleinsäure [Anti-Ro (SS-A), Anti-La (SS-B)] ist bekannt.

Das Krankheitsbild kann mittels fetaler Doppler-Echokardiographie ab der 16. Schwangerschaftswoche erkannt werden.

In unserem Fall wurde die Diagnose in der 21. Schwangerschaftswoche gestellt. Die Ventrikelfrequenz betrug 55/min, die Vorhoffrequenz 70/min. Zeichen eines Hydrops fetalis bestanden nicht. Die Mutter zeigte keinerlei klinische Symptome einer Kollagenose, es waren jedoch Anti-Ro und Anti-La Antikörper nachweisbar. Ab dem Zeitpunkt der Diagnosestellung erfolgte eine Behandlung mit Steroiden bis zum Ende der Schwangerschaft. Während des Beobachtungszeitraums wurden 9 fetale Doppler-Echokardiographien durchgeführt. Eine Rückbildung des AVB III ist nicht erfolgt. Ein langsames, aber kontinuierliches Absinken sowohl der Vorhof- als auch der Ventrikelfrequenz war zu verzeichnen. Interessant ist die Tatsache, daß es erst am Ende der Schwangerschaft bei sehr niedriger Herzfrequenz (28/min) zur Ausbildung eines Aszites und eines Perikardergusses kam. Wir spekulieren, daß hier die Steroidbehandlung eine wichtige Rolle gespielt haben könnte.

Bei Zeichen eines Hydrops fetalis ist unter Abwägung der Reife und Größe des Kindes die Entbindung anzustreben.

Unseres Erachtens ist bei symptomatischem und somit schrittmacherpflichtigem AVB III sofort nach der Geburt die Implantation eines permanenten Schrittmachersystems anzustreben. Eine effiziente Versorgung des Feten beziehungsweise des Neugeborenen kann nur durch eine abgestimmte interdisziplinäre Zusammenarbeit gewährleistet werden.

Key words

Congenital atrioventricular block - fetal doppler-echocardiography - fetal hydrops

Schlüsselwörter

Kongenitaler atrioventrikulärer Block III. Grades - fetale Doppler Echokardiographie - Hydrops fetalis