EICESS 92 (European Intergroup Cooperative Ewing's Sarcoma Study) - Erste Ergebnisse

Abstract

Background: Ewing tumor patients' outcome is 50% to 60% with current treatment strategies. Questions concerning toxicity and secondary malignancies are of increasing importance.

Patients and Methods: 631 patients were registered with the German EICESS study center of the European Intergroup Cooperative Ewing's Sarcoma Study, 369 patients were randomized. Treatment apart from local therapy consisted of 14 courses of Vincristine, Actinomycin D, Cyclophosphamide or Ifosfamide, Adriamycin (Doxorubicin), with or without Etoposide. First results concerning event-free survival (EFS), toxicity, and the rate of secondary malignancies three years after diagnosis are presented.

Results: Three year EFS was 0.66 for patients with localized tumors, 0.43 for patients with primary pulmonary/ pleural metastases, and 0.29 for patients with other metastases, respectively. Large tumor volume or pelvic site, especially if inoperable, were adverse prognostic factors. Both histological and MRT-defined response were positively correlated to outcome. Up to 67% of patients experienced WHO grade IV toxicity, mostly related to bone marrow depression. The treatment related mortality was 1% (6/631). Until 15.02.1999, six of 687 patients have suffered secondary malignancies, two of six after (additional) myeloablative therapy.

Conclusions: EICESS 92 treatment is toxic, but manageable and compares favorably to international results. New strategies must be sought for certain risk groups of patients.

Zusammenfassung

Hintergrund: Patienten mit Ewing-Tumoren haben mit gegenwärtigen Therapieschemata eine 5-Jahres-Überlebensprognose von 50-60%. Damit erlangen auch Fragen von Therapietoxizität und Sekundärmalignomen Bedeutung.

Patienten und Methoden: 631 Patienten wurden in der deutschen Studienzentrale der European Intergroup Cooperative Ewing's Sarcoma Study registriert, 369 wurden randomisiert. Das Therapiekonzept umfaßte neben einer Lokaltherapie 14 Kurse einer Chemotherapie aus Vincristin, Actinomycin D, Cyclophosphamid oder Ifosfamid, und Adriamycin, mit oder ohne Etoposid. Erste Ergebnisse der EICESS-92-Studie hinsichtlich globaler Daten zu ereignisfreiem Überleben (EFS), Toxizität, und Sekundärmalignomrate drei Jahre nach Diagnose werden dargestellt.

Ergebnisse: Das 3-Jahres-EFS lag für Patienten mit lokalisierten Tumoren bei 0,66, für Patienten mit Lungenoder Pleura-Metastasen bei 0,43, für Patienten mit sonstigen Metastasen bei 0,29. Große Tumoren und Beckentumoren, insbesondere falls inoperabel, hatten eine ungünstige Prognose. Histologisches und mittels MRT bestimmtes Ansprechen korrelierten mit der Prognose. Bis zu 67% der Patienten erlitten WHO-Grad-IV-Toxizitäten, meist als KM-Depression. Die therapieassoziierte Mortalität war mit 1% (6/631) niedrig. Bis 15.2.1999 erlitten 6/687 Patienten Sekundärmalignome, 2/6 nach (zusätzlicher) Hochdosistherapie.

Schlußfolgerungen: Die EICESS-92-Therapie war toxisch, aber durchführbar. Die Therapieergebnisse liegen im internationalen Vergleich auf hohem Niveau. Neue Therapiestrategien müssen für Patienten mit hohem Rückfallrisiko entwickelt werden.

Key words

Ewing tumors - treatment - toxicity - secondary malignancies - outcome

Schlüsselwörter

Ewing-Tumor - Therapie - Toxizität - Sekundärmalignome - Prognose