Comments on the Management of Newborn with Spina Bifida Cystica - Active Treatment or No Treatment

Abstract

From 1977-1984 46 children with myelomeningocele (MMC) have been admitted immediately following birth. According to Lorber's adverse criteria, 8 received no active treatment (17%) (rejected group). The other 38 were operated on within the first 24 hours (83%) (selected group). The first group had a mean of 3 criteria per patient. The decision not to treat was taken in consultation with the parents, social factors playing an important rôle, too. 5 children died within a few days to 2 months subsequent to an infection. 3 survived and were shunted at 2-4 months at the request of the parents. With the exception of 2, all mothers agreed with the former decision 1-8 years later. Among the 38 patients with active treatment 12 should not have been operated on (26% of all MMC cases), because they had adverse criteria too though less than the rejected group. Among these 12 patients, there are more shunt patients, and their walking capacity is inferior to that of the remaining 26, but there is no difference in respect of their intellectual capacity. Without additional measures Lorber's criteria refer rather to come than to spontaneous mortality. They predict subsequent walking capacity and bladder function correctly, but not the intelligence, and patients with good intellectual capacity may thus be excluded from treatment. To avoid this, at least 3 adverse criteria and/or the three last ones (hydrocephalus, birth injury, major congenital defects) as well as social factors, should be taken into account. Following selection the paediatric surgeon should remain available for the parents' support and re-evaluation of the child.

Zusammenfassung

Von 1977-1984 wurden 46 Kinder mit Myelomeningozele (MMC) unmittelbar nach der Geburt zugewiesen. In Anlehnung an Lorber wurden 8 davon nicht operiert (17%, MMC ohne Frühversorgung). Die anderen 38 wurden innerhalb der ersten 24 Stunden operiert (83 %, MMC mit Frühversorgung). Die MMC ohne Frühversorgung hatten im Durchschnitt pro Patient 3 Selektionskriterien. Die Entscheidung zur Nicht-Behandlung erfolgte zusammen mit den Eltern, wobei auch soziale Faktoren mitspielten. 5 Kinder verstarben innerhalb Tagen bis 2 Monaten infolge Infektes, 3 überlebten und wurden auf Wunsch der Eltern mit 2-4 Monaten geshuntet. Die getroffene Selektion wurde mit Ausnahme von 2 Müttern auch 1-8 Jahre später gutgeheißen. Unter den Patienten mit Frühversorgung finden sich 12 (26% des Gesamtkollektivs), die bei strikter Anwendung Lorbers Kriterien ebenfalls von der Behandlung hätten ausgeschlossen werden müssen. Diese 12 haben insgesamt mehr Shuntträger und Gehbehinderte als die übrigen 26 mit korrekter Indikation zur Frühversorgung, sie unterscheiden sich jedoch nicht hinsichtlich geistiger Leistungsfähigkeit. Ohne zusätzliche Maßnahmen beziehen sich Lorbers Kriterien eher auf die Überlebensqualität als auf die spontane Mortalität. Sie prognostizieren die spätere Gehfähigkeit und Blasenfunktion korrekt, nicht aber die spätere Intelligenz, und es besteht die Gefahr, daß damit Patienten mit guter Intelligenz von der Behandlung ausgeschlossen werden. Um dies zu vermeiden, sollten mindestens 3 Kriterien und/oder die 3 letztgenannten (Hydrozephalus, Geburtstrauma oder schwere Begleitmißbildungen) vorliegen und soziale Faktoren Berücksichtigung finden.

Im Falle einer Selektion zur Nicht-Behandlung muß der Kinderchirurg weiterhin zur Stützung der Eltern und zur allfälligen Reevaluation der Kinder verfügbar bleiben.

Key words

Spina bifida cystica - Selection for treatment - Criteria of selection

Schlüsselwörter

Myelomeningozele - Selektion zur Nicht-Behandlung - Selektionskriterien