Amputationschirurgisches Management und Prothesenversorgung bei kongenitalem Fibrosarkom der unteren Extremität

Zusammenfassung

Das amputationschirurgische Konzept und die Problematik der Prothesenversorgung wird bei einem Mädchen mit einem kongenitalen Fibrosarkom am linken Unterschenkel. Knie und distalen Oberschenkel beschrieben, Wegen des Tumorwachstums nach erfolgloser Polychemotherapie (EICESS 92-Schema), erfolgte im Alter von elf Monaten und zwei Wochen die radikale Entfernung des tumortragenden Unterschenkelkompartments durch Knieexartikulation, sowie die marginale Resektion der hamartomatösen Weichteilveränderungen am distalen Oberschenkel. Ziel der Amputation war es, die distale Epiphysenfuge zu erhalten. Um eine primäre Weichteildeckung zu erreichen, wurde eine diaphysäre Femurverkürzungsosteotomie durchgeführt und die distale Wachstumsfuge geschont. Die postoperative Prothesenversorgung und Rehabilitation wurde am Beginn der statomotorischen Entwicklungsphase vom Vierfüßler- zum Zweibeinstand begonnen. Heute, im Alter von zweieinhalb Jahren, ist dieses Mädchen selbständig mobil und mit einer Knieexartkulationsprothese gut versorgt.

Abstract

The concept of surgical amputation and the problems of prosthetic management in a girl with kongenital fibrosarcoma of left distal thigh, knee and shank is described. After failed polychemotherapy (EICESS 92} and expansion of the tumora radical knee disarticulation and intended marginal resection of the tumorous soft tissue area of the distal thigh was performed at the age of eleven months and two weeks. The femur was shortened by osteotomy of the diaphysis and removing a fragment in order to protect the distal femoral epiphyseal growth plate and to be able to dose the soft tissue of the stump primarily. Prosthetic fitting and rehabilitation started at the beginning of statomotorical development at the point when four feet standing changed into two feet standing. In present, at the age of two years and six months, this girl is independent mobile and well fitted with a knee disarticulation prosthesis.

Schlüsselwörter

Kongenitales Fibrosarkom - Untere Extremität - Knieexartikulation - Operationstechnik - Rehabilitation/Prothesenversorgung

Key words

kongenital fibrosarcoma - lower limb - knee disarticulation - surgical technique - rehabilitation/prosthetic management