Veränderungen der Epiphyse und Epiphysenfuge bei systemisch und genetisch bedingten Erkrankungen

Zusammenfassung

Skelettsystemerkrankungen treten entweder primär (endogen) meist unter genetischem Einfluß als Osteochondrodysplasien auf oder kommen sekundär (exogen) unter krankhaftem Einfluß von Metabolismus oder Endokrinium vor. Das funktionell einheitliche System der Epiphyse und der Wachstumsfuge ist neben anderen Skelettabschnitten häufig das Zielorgan dieser krankhaften Störungen. Der pathogenetische Effekt am Skelett äußert sich dabei als Wachstumsstörung, als Epiphysenverformung oder epiphysäre Strukturveränderung. Dabei ist zu bedenken, daß diese pathologischen Einflüsse alle Epi- und Apophysen treffen, also außer an Röhrenknochen auch Wachstumsfugen des Schädels, des Beckens und der Wirbelsäule. Deshalb und aufgrund der unterschiedlichen quantitativen Wachstumsleistung an den verschiedenen Epiphysenfugen und dem zeitlich unterschiedlichen Entwicklungszustand der Epiphysen, kommt es zu sehr variablen Krankheitsbildern.

Wachstumsstörungen führen zu proportioniertem oder disproportioniertem Minder- oder Hochwuchs. Epiphysenverformungen haben vor allem an den großen Gelenken eine Gelenkinkongruenz zur Folge, was zu arthrogenen Kontrakturen und frühen Arthrosen führt. Schon im jugendlichen Alter ist der künstliche Gelenkersatz nicht zu vermeiden. Wegen der kleinen Skelettdimensionen muß dieser meistens mit individuell angefertigten Totalendoprothesen durchgeführt werden. Weniger ausgeprägte Epiphysenanomalien, wie Zapfenepiphysen, führen nicht so sehr zu funktionellen Störungen, sie können eher als diagnostische Hinweiszeichen auf spezifische Erkrankungen dienen.

Anhand der typischen und wichtigsten Krankheitsbilder aus der großen Anzahl der Skelettsystemerkrankungen werden die pathogenetischen Prinzipien abgehandelt.

Abstract

Systemic disorders of the skeleton have either a primary or endogenous, mostly heritable cause like osteochondrodysplasias or they are secundarily or exogenously caused by pathologic influence of the metabolic or endocrine system. The functional unit of growth plate and epiphysis is frequently the target organ of these pathologic influences. The pathogenetic effect on the skeleton is manifested as a disturbance of growth and as an epiphyseal deformity and structural change. Here one must take in consideration the fact that these pathological influences affect not only the epi-and apophyses of tubular bones but also those of the skull, the pelvis and the spine. Because of that and because of the unequal quantitative effect of growth at different growth plates and the chronological different developmental state of the epiphyses, very variable disorders are the result.

Disturbances of growth lead to proportional or disproportional short or tall stature. Epiphyseal deformations may have the consequence of contractures and early osteoarthritis. Joint replacement at the hips and knees is inescapable and requires, because of the diminutive skeletal proportions, a special custom - made prosthetic device. Slight epiphyseal deformities, like cone shaped epiphyses, result not so much in functional disturbance but may rather be used as a diagnostic clue.

By means of the most typical and important systemic skeletal disorders the pathogenetic principles are discussed.