Dysgerminom bei reiner XY-Gonadendysgenesie

Zusammenfassung

Durch den vermehrten Einsatz zytogenetischer Methoden im Rahmen der klinischen Diagnostik werden Gonadendysgenesien häufiger exakt aufgeklärt. Dabei hat sich gezeigt, daß reine XY-Gonadendysgenesien nicht selten mit Keimzelltumoren vergesellschaftet sind. Bei einer 26jährigen Frau wurden eine hypergonadotrope Ovarialinsuffizienz sowie ein schnell wachsender Tumor der linken Adnexe festgestellt. Bei der abdominellen Hysterektomie und beidseitigen Adnexektomie fanden sich ein linksseitiges Dysgerminom sowie rechtsseitig gonadales Stroma und Reste Wolffscher Gänge. Zytogenetisch wurde aus stimulierten Lymphozyten des peripheren Blutes ein Chromosomensatz von 46, XY bestimmt. Die H-Y-Antigenbestimmung ergab einen Titer, der zwischen normal männlich und normal weiblich lag. Aus der Literatur sind daneben Fälle bekannt, die teils H-Y-negativ, teils H-Y-positiv sind. Der zytogenetische Nachweis einer reinen Gonadendysgenesie bei Patientinnen mit Dysgerminomen ist von Bedeutung, da mit bilateralem Auftreten von Tumoren gerechnet werden muß und eine Uterusexstirpation mit Entfernung beider Adnexe anzustreben ist.

Abstract

By modern cytogenetic methods gonadal dysgenese are more often and exactly clarified than in former times. The cytogenetic analyses have shown that pure XY gonadal dysgenesis is often combined with germ cell tumors. A hypergonadotropic ovarian insufficiency as well as a rapidly growing tumor of the left adnexa were diagnosed in a 26-years old woman. At abdominal hysterectomy and bilateral adnexectomy a dysgerminoma on the left side was found as well as on the right side gonadal stroma and rudiments of the Wolffian duct. Blood lymphocytes showed a 46, XY karyotype. The H-Y antigen determination was a positive intermediary titer as compared with normal female and male controls. The cytogenetic demonstration of a pure gonadal dysgenesis in patients with dysgerminoma is important because bilateral development of tumors may occur. Therefore, hysterectomy with bilateral adnexectomy should be carried out.