Download PDF
Z Orthop Unfall 2008; 146(5): 663-680
DOI: 10.1055/s-2008-1038724
Refresher Orthopädie und Unfallchirurgie

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Pigmentierte villonoduläre Synovialitis und tenosynovialer Riesenzelltumor

J. Bruns1 , O. Yazigee2 , C. R. Habermann3
  • 1Diakonie-Klinikum Hamburg, Krankenhaus „Alten Eichen“, Schwerpunkt orthopädische Chirurgie des Bewegungsapparates, Hamburg
  • 2Klinik Dr. Guth, Chirurgische Abteilung, Hamburg
  • 3Klinik und Poliklinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Zentrum für Radiologie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
Further Information

Publication History

Publication Date:
23 October 2008 (online)

Also available at
    Permissions and Reprints

Zusammenfassung

Die pigmentierte villonoduläre Synovitis bzw. der tenosynoviale Riesenzelltumor ist eine in der Regel benigne Erkrankung der Synovialis. Zu unterscheiden sind die folgenden beiden Formen:

  • die diffuse Form (die pigmentierte villonoduläre Synovitis, PVS) und

  • der zirkumskripte tenosynoviale Riesenzelltumor, TSRZT.

Die häufigste Lokalisation der PVS ist das Kniegelenk, die häufigste des TSRZT die Sehnenscheiden der Hand. Beide Erkrankungen treten am häufigsten im mittleren Erwachsenenalter auf. Doch sind auch Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter bekannt. Die Symptome sind unspezifisch, die optimale Diagnostik umfasst eine Röntgenaufnahme und eine Magnetresonanztomografie.

Die optimale Therapie besteht in der möglichst umfassenden Synovektomie. Beim TSRZT reicht eine Resektion der betroffenen Synovialis mit marginalen Resektionsrändern aus. Bei der PVS ist eine möglichst umfassende Synovektomie notwendig. Die Rezidivquote des TSRZT kann bei optimaler Resektion gegen null gehen, bei der diffusen PVS beträgt sie bis zu 50 %. Aufgrund dieser hohen Rezidivquote wird bei der PVS eine adjuvante Therapie mittels Strahlentherapie oder Radiosynoviorthese empfohlen. Sicher bewiesen ist ihr Effekt jedoch nicht. Die Tendenz zeigt aber einen positiven Effekt auf die Rezidivrate. Selten ist eine maligne Entartung beschrieben worden.

Die Prognose der in der Regel benignen Erkrankung hängt von dem initialen Ausmaß des Tumors und seiner Lokalisation ab. In ausgeprägten Fällen ist ggfs. eine weite Resektion i. S. der onkologischen Resektion zu erwägen. Über die Langzeitprognose gibt es wenig Daten. Soweit ein Vergleich möglich ist, kann die Erkrankung (PVS) am Kniegelenk bei optimaler Therapie zu überwiegend guten funktionellen Ergebnissen führen. Am Hüftgelenk kommt es nahezu regelmäßig zu einer sekundären Koxarthrose.

Gravierende Folgezustände nach Resektion eines zirkumskripten TSRZT sind eher die Ausnahme.

Summary

Pigmented villo-nodular synovitis (PVS) and teno-synovial giant-cell tumors (TSGCT) are rare diseases of joints, tendon-sheaths and other synovial structures. Regarding PVS the knee joint is the most often involved joint and TSGCT are mostly located in the tendon-sheaths of fingers. Both diseases mostly occur in adults but are also observed in children.

Symptoms of both diseases are non-specific. Optimal diagnosis includes an X-ray of the involved structure and a MRI.

For PVS optimal therapy is a complete synovectomy, whereas, in TSGCT tumors resection of the tumor itself within marginal margins is sufficient. Because of the high rate of recurrence (up to 50 %) in cases suffering from PVS adjuvant therapeutical strategies such as postoperative radiation or radio-synoviorthesis are recommended. Although there are no significant analyses confirming the effect of an adjuvant therapy on the rate of recurrence scientifically at least there is a tendency that these strategies may reduce the rate of recurrence. Malignant dedifferentiation is rarely seen.

The prognosis of the mostly benign disease depends on the extent of the disease, the involved structure, additional bony involvement and still existing degenerative changes.

In TSGCT no severe sequelae are known. In contrast, PVS in the hip regularly is followed by a secondary osteoarthrosis, in other joints degenerative changes are depending on the still existing changes at the date of diagnosis.

Data on the long-term prognosis are rare and only analysed retrospectively.

Literatur

  • 1 Klompmaker J, Veth R PH, Robinson P H, Molenaar W M. Pigmented villonodular synovitis.  Arch Orthop Trauma Surg. 1990;  109 205-210
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 2 Rader C P, Barthel T, Hendrich C, Eulert J. Die pigmentierte villonoduläre Synovitis am Kniegelenk – Langzeitergebnisse und Therapiekonzepte.  Zentralbl Chir. 1995;  120 564-570
    PubMedGoogle Scholar
  • 3 Imhoff A, Schreiber A. Zur Ätiologie und Pathogenese der Synovitis villonodosa pigmentosa.  Orthopäde. 1988;  17 223-232
    PubMedGoogle Scholar
  • 4 Myers B W, Masi A T. Pigmented villonodular synovitis and tenosynovitis.  Medicine. 1980;  59 223-238
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 5 Freyschmidt J, Ostertag H, Jundt G. Villonoduläre Synovitis. Freyschmidt J, Ostertag H, Jundt G, Hrsg. Knochentumoren. Vol. 2. Berlin, Heidelberg; Springer 2003: 816-828
    Google Scholar
  • 6 Eisold S, Fritz T, Buhl K. et al . Pigmented villonodular synovitis: case reports and reviews of the literature.  Chirurg. 1998;  69 284-290
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 7 Jaffe H L, Lichtenstein L, Sutro D J. Pigmented villonodular synovitis, bursitis and tenosynovitis. A discussion of the synovial and bursal equivalent of the tenosynovial lesion commonly denoted as xanthoma, xantogranuloma, giant cell tumor or myelodyplaxoma of the tendon sheath leasion itself.  Arch Pathol Lab Med. 1941;  31 731-765
    PubMedGoogle Scholar
  • 8 Oehler S, Fassbinder H G, Neureiter D. et al . Cell populations involved in pigmented villonodular synovitis of the knee.  J Rheumatology. 2000;  27 463-470
    PubMedGoogle Scholar
  • 9 Kinsella T D, Vasey F, Ashworth M A. Perturbations of humoral and cellular immunity in a patient with pigmented villonodular synovitis.  Am J Med. 1975;  58 444-447
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 10 Wendt R G, Wolfe F, McQueen D. et al . Pigmented villonodular synovitis in children: evidence for genetic contribution.  J Rheumatol. 1986;  13 921-926
    PubMedGoogle Scholar
  • 11 Nilsson M, Hoglund M, Panagopoulos I. et al . Molecular cytogenetic mapping of recurrent chromosomal breakpoints in tenosynovial giant cell tumors.  Virchows Arch. 2002;  441 475-480
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 12 Fletcher J A, Henkle C. Trisomy 5 and trisomy 7 are nonrandom aberrations in pigmented villonodular synovitis.  Genes Chromosomes Cancer. 1992;  4 264-266
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 13 Ray R, Morton C, Lipinski K. et al . Cytogenetic evidence of clonality in a case of pigmented villonodular synovitis.  Cancer. 1991;  67 121-125
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 14 Hirohata K. Light microscopic and electron microscopic studies of individual cells in pigmented villonodular synovitis and bursitis.  Kobe J Med Sci. 1968;  14 251-279
    PubMedGoogle Scholar
  • 15 Rao A S, Vigorita V J. Pigmented villonodular synovitis/giant cell tumor of the tendon sheath and the synovial membrane. A review of eighty-one cases.  J Bone Joint Surg Am. 1984;  66 76-94
    PubMedGoogle Scholar
  • 16 Ghadially F N, Ailsby K, Young N K. Ultrastructure of the haemophilic synovial membrane and electroprobe X‐ray analysis of hemosiderin.  J Pathol. 1979;  120 201-208
    PubMedGoogle Scholar
  • 17 Smith H J, Pugh D G. Roentgenographic aspects of articular pigmented villonodular synovitis.  Am J Roentgenol. 1962;  87 1146-1156
    PubMedGoogle Scholar
  • 18 Young J M, Hudacek A G. Experimental production of pigmented villonodular synovitis in dogs.  Am J Pathol. 1954;  30 799-806
    PubMedGoogle Scholar
  • 19 Posligua L, McDonald D J, Dehner L P. Diffuse-type tenosynovial giant cell tumor in association with neurofibromatosis type 1-Noonan syndrome: possibly more than a chance relationship.  Am J Surg Pathol. 2006;  30 734-738
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 20 Leszczynski J R, Huckell J S, Perry J C. et al . Pigmented villonodular synovitis in multiple joints. Occurrence in a child with cavernous hemangioma of lip and pulmonary stenosis.  Am J Rheum Dis. 1975;  34 269-272
    PubMedGoogle Scholar
  • 21 Enzinger F M, Weiss S H. Benign tumors and tumorlike lesions of synovial tissue. Chapter 25. Enzinger FM, Weiss SH, eds. Soft Tissue Tumors. 2nd ed. St. Louis, Washington D.C., Toronto; Mosby 1988
    Google Scholar
  • 22 Schajowicz F. Tumors and tumorlike lesions of the synovial membrane. Schajowicz F Tumors and Tumorlike Lesions of Bone and Joints. New York, Heidelberg, Berlin; Springer 1981
    Google Scholar
  • 23 Ushijama M, Hashimoto H, Tsuneyoshi M, Enjoji M. Giant cell tumor of the tendon sheath (nodular tenosynovitis). A study of 207 cases to compare the large joint group with the common digit group.  Cancer. 1986;  57 875
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 24 Wagner M L, Spjut H J, Dutton R V. et al . Polyarticular pigmented villonodular synovitis.  Am J Roentgenol. 1981;  136 821-823
    PubMedGoogle Scholar
  • 25 Crosby E B, Inglis A, Bullough P G. Multiple joint involvement with pigmented villonodular synovitis.  Radiol. 1977;  122 671-672
    PubMedGoogle Scholar
  • 26 Kay R M, Eckardt J, Mirra M. Multifocal pigmented villonodular synovitis in a child.  Clin Orthop. 1996;  322 194-197
    PubMedGoogle Scholar
  • 27 Mukhopadhyay K, Smith M, Hughes P M. Multifocal PVNS in a child – followed over 25 years.  Skeletal Radiol. 2006;  35 539-542
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 28 Granowitz S P, D'Antonio J, Mankin H L. The pathogenesis and long-term results of pigmented villonodular synovitis.  Clin Orthop. 1976;  114 335-351
    PubMedGoogle Scholar
  • 29 Geiler G. Gelenktumoren. Doerr VW, Seiffert G, Hrsg. Spezielle pathologische Anatomie: Pathologie der Gelenke und Weichteiltumoren. Berlin, Heidelberg, New York, Tokyo; Springer 1984: 647-711
    Google Scholar
  • 30 Quitmann H, Albrecht T. Arthroskopische Therapiekonzepte bei pigmentierter villonodulärer Synovialitis.  Arthroskopie. 1998;  11 142-146
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 31 von Torklus D. Arthritis villonodularis pigmentosa. Fehr K, Miehle W, Schattenkirchner M, Tilmann K, Hrsg. Rheumatologie in Praxis und Klinik. Stuttgart, New York; Thieme 1989: 7294-7301
    Google Scholar
  • 32 Mohr W. Pigmentierte villonoduläre Synovialitis – eine Übersicht unter Berücksichtigung von 166 Beobachtungen.  Pathologe. 1992;  13 314-321
    PubMedGoogle Scholar
  • 33 Bruns J, Schubert T, Eggers-Stroeder G. Pigmented villonodular synovitis in children. A case report.  Arch Orthop Trauma Surg. 1993;  112 148-151
    PubMedGoogle Scholar
  • 34 Bruns J, Eggers-Stroeder G, von Torklus D. Synovialer Riesenzelltumor oder die noduläre, zirkumskripte Form der pigmentierten villonodulären Synovitis.  Z Orthop. 1993;  131 22-27
    PubMedGoogle Scholar
  • 35 Hughes T H, Sartoris D J, Schweitzer M E, Resnick D L. Pigmented villonodular synovitis: MRI characteristics.  Skeletal Radiol. 1995;  24 7-12
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 36 Flandry F C, Houston J C. Diagnostic features of diffuse pigmented villonodular synovitis of the knee.  Clin Orthop. 1994;  300 212-220
    PubMedGoogle Scholar
  • 37 Anazawa U, Hanaoka H, Shiraishi T. et al . Similarities between giant cell tumor of bone, giant cell tumor of tendon sheath, and pigmented villonodular synovitis concerning ultrastructural cytochemical features of multinucleated giant cells and mononuclear stromal cells.  Ultrastruct Pathol. 2006;  30 151-158
    PubMedGoogle Scholar
  • 38 Neale S D, Kristelly R, Gundle R. et al . Giant cells in pigmented villo nodular synovitis express an osteoclast phenotype.  J Clin Pathol. 1997;  50 605-608
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 39 Kühnen C, Müller K M, Rabstein S. et al . Tenosynovial giant cell tumor.  Pathologe. 2005;  26 96-110
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 40 Martin R C, Osborne D L, Edwards M J. et al . Giant cell tumor of tendon sheath, tenosynovial giant cell tumor and pigmented villonodular synovitis; defining the presentation, surgical therapy and recurrence.  Oncol Rep. 2000;  7 413-419
    PubMedGoogle Scholar
  • 41 Byers P D, Cotton R E, Deacon O W. et al . The diagnosis and treatment of pigmented villonodular synovitis.  J Bone Joint Surg [Br]. 1968;  50 290-305
    PubMedGoogle Scholar
  • 42 Ogilvy-Harris D J, McLean J, Zarnett M J. Pigmented villonodular synovitis of the knee. The results of arthroscopic synovectomy, partial arthroscopic synovectomy and arthroscopic local excision.  J Bone Joint Surg [Am]. 1992;  74 119-123
    PubMedGoogle Scholar
  • 43 Wu C C, Pritsch T, Bickels J. et al . Two incision synovectomy and radiation treatment for diffuse pigmented villonodular synovitis of the knee with extra-articular component.  Knee. 2007;  14 98-106
    PubMedGoogle Scholar
  • 44 Bianco C E, Leon H O, Guthrie T B. Combined partial arthroscopic synovectomy and radiation therapy for diffuse pigmented villonodular synovitis of the knee.  Arthroscopy. 2001;  17 527-531
    PubMedGoogle Scholar
  • 45 Moscovich R, Parisien J S. Localized pigmented villonodular synovitis: Arthoscopic treatment.  Clin Orthop. 1991;  271 218-224
    PubMedGoogle Scholar
  • 46 Hamlin B R, Duffy G P, Trousdale R T, Morrey B F. Total knee arthroplasty in patients who have pigmented villonodular synovitis.  J Bone Joint Surg [Am]. 1998;  80 76-82
    PubMedGoogle Scholar
  • 47 Berger B, Ganswindt U, Bamberg M, Hehr T. External beam radiotherapy as postoperative treatment of diffuse pigmented villonodular synovitis.  Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2007;  67 1130-1134
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 48 Mendenhall W M, Mendenhall C M, Reith J D. et al . Pigmented villonodular synovitis.  Am J Clin Oncol. 2006;  29 548-550
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 49 Shabat S, Kollender Y, Merimsky O. et al . The use of surgery and yttrium 90 in the management of extensive and diffuse pigmented villonodular synovitis of large joints.  Rheumatology. 2002;  41 1113-1118
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 50 O'Sullivan B, Cummings B, Catton C. et al . Outcome following radiation treatment for high-risk pigmented villonodular synovitis.  Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1995;  32 777-786
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 51 Ward W GS, Boles C A, Ball J D, Cline M T. Diffuse pigmented villonodular synovitis: preliminary results with intralesional resection and P32 synoviorthesis.  Clin Orthop. 2007;  454 186-191
    PubMedGoogle Scholar
  • 52 Kroot E J, Kraan M C, Smeets T J. et al . Tumour necrosis factor alpha blockade in treatment resistant pigmented villonodular synovitis.  Ann Rheum Dis. 2005;  64 497-499
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 53 Chiari C, Pirich C, Brannath W. et al . What effects the recurrence and clinical outcome of pigmented villonodular synovitis?.  Clin Orthop. 2006;  450 172-178
    PubMedGoogle Scholar
  • 54 Flandry F C, Houston J C. Surgical treatment of diffuse pigmented synovitis of the knee.  Clin Orthop. 1994;  300 183-190
    PubMedGoogle Scholar
  • 55 Adem C, Sebo T J, Riehle D L. et al . Recurrent and non-recurrent pigmented villonodular synovitis.  Ann Pathol. 2002;  22 448-452
    PubMedGoogle Scholar
  • 56 Vastel L, Lambert P, De Pinieux G. et al . Surgical treatment of pigmented villonodular synovitis of the hip.  J Bone Joint Surg [Am]. 2005;  87 1019-1024
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 57 Nielsen A L, Kiaer T. Malignant giant cell tumor of synovium and locally destructive pigmented villonodular synovitis: ultrastructural and immunohistochemical study and review of the literature.  Hum Pathol. 1989;  20 765
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 58 Choong P, Willen H, Nilbert M. et al . Pigmented villonodular synovitis: monoclonality or metastasis, a case for neoplastic origin?.  Acta Orthop Scand. 1995;  66 64-68
    PubMedGoogle Scholar
  • 59 Bertoni F, Unni K K, Beabout J W, Sim F H. Malignant giant cell tumor of the tendon sheaths and joints (malignant pigmented villonodular synovitis).  Am J Surg Pathol. 1997;  21 153-163
    CrossrefPubMedGoogle Scholar

Prof. Dr. med. Jürgen Bruns

Diakonie-Klinikum Hamburg
Krankenhaus „Alten Eichen“
Schwerpunkt orthopädische Chirurgie des Bewegungsapparates

Jütländer Allee 48

22527 Hamburg

Email: j.bruns@d-k-h.de

      >