Das Sharp-Syndrom (MCTD), eine besondere Form der Kollagenose im Kindesalter

Abstract

Clinical course and prognosis of children with MCTD-Syndrome are described and six own cases are compared with the cases reported by other authors. The immunological and histological findings would seem to confirm the independence of the disease or, at least, reveal it as a particular clinical course of other connective tissue diseases. On the other hand, the initial conception, that the course of the disease can be viewed as favourable on account of the absence of kidney and CNS findings, must now be reevaluated according to our experiences of the last few years. This applies particularly to the cases of MCTD in childhood, since authors in the U.S.A. have, in the meantime, reported instances of death. One patient in our own hospital was diagnosed through biopsy as having a severe membrano-proliferative glomerulonephritis, another patient has had a severe myo-pericarditis in 1978.

Zusammenfassung

Verlauf und Prognose des MCTD-Syndroms werden anhand sechs eigener und der in der Literatur berichteten Fälle diskutiert. Immunologische einschließlich immunhistologischer Befunde scheinen einerseits die Eigenständigkeit des Krankheitsbildes zumindest als besondere Verlaufsform anderer Kollagenosen zu bestätigen. Andererseits muß die bisherige Annahme eingeschränkt werden, der Krankheitsverlauf sei infolge Fehlens von Nieren- und ZNS-Befall grundsätzlich günstig. Dies gilt insbesondere für die kindlichen MCTD-Fälle, bei denen amerikanische Autoren inzwischen Todesfälle berichtet haben, bei einer eigenen Patientin wurde bioptisch eine schwere membranoproliferative Glomerulonephritis diagnostiziert, eine zweite entwickelte eine Myo-Perikarditis.