Sarkoidose des Nervus opticus

Zusammenfassung

Hintergrund Eine Sarkoidose des Nervus opticus als Erstmanifestation der Erkrankung oder eine ausschließliche Erkrankung des Nervus opticus bei Sarkoidose (M. Boeck) ist selten und wird daher häufig erst spät erkannt. Die systemische, mit Nebenwirkungen belastete Kortikosteroidtherapie hat das Ziel, eine Progredienz der Erkrankung zu verhindern, ohne kausal wirken zu können.

Anamnese und Befund Bei einer 25jährigen Patientin war es trotz Kortikosteroidtherapie bei Verdacht auf Retrobulbärneuritis zu einer einseitigen Amaurose gekommen. Bei Visusabfall am zweiten Auge und computertomographischem Verdacht auf Optikustumor wurde mittels Biopsie die Diagnose Sarkoidose gestellt und eine Kortikosteroiddauertherapie eingeleitet.

Therapie und Verlauf Über eine anschließende neunjährige klinische Langzeitbeobachtung (200 Untersuchungen mit dem Octopus-Perimeter 201, Programm G1) wurde die Kortikosteroiddosis nach dem perimetrischen Befund festgelegt. Ließ sich durch eine Erhöhung der Kortikosteroiddosis keine Besserung im Gesichtsfeld erreichen, wurde die Befundverschlechterung durch intrathekale subokzipitale Kortikosteroidinjektionen abgefangen. Bislang traten bei der Patientin keine systemischen Kortikosteroidnebenwirkungen auf.

Schlußfolgerungen Eine einseitige Visusherabsetzung sollte stets auch an den seltenen M. Boeck des N. opticus denken lassen. Die Kortikosteroidtherapie durch den Neurologen wird durch engmaschige computerperimetrische Verlaufsbeobachtung bei klaren optischen Medien unterstützt und ermöglicht die Festlegung einer situationsgerechten und mit einem Minimum an Nebenwirkungen belasteten Kortikosteroiddosis.

Summary

Background Rarely an affection of the optic nerve is seen as the initial or only manifestation of sarcoidosis. Therefore the disease is often diagnosed late. The aim of systemic corticosteroid therapy is to prevent progression though it cannot yield a cure.

Patient and method Despite a high-dose corticosteroid therapy in suspected optic neuritis a 25-year-old woman developed unilateral amaurosis. When visual acuity continuously decreased in the second eye a computerized tomography was performed, which suggested a tumor of the optic nerve. A biopsy of this lesion lead to the diagnosis of Boeck's disease. A long-term corticosteroid therapy was initiated. Over the following 9-year period corticosteroids were dosed according to the results of regular clinical and perimetrical examinations (200 examinations with Octopus-Perimeter 201, program G1). In case of deterioration of the visual field higher oral doses were applied. When no improvement was achieved by this, corticosteroids were given intrathecally. Under this therapeutic regime no systemic side effects were seen.

Conclusion In unilateral visual loss Boeck's disease should be considered as a rare etiology. In case of clear optical media frequent computerized perimetry allows the neurologist to adjust the dosage of cortisone and minimize its side effects.

Schlüsselwörter

Neurosarkoidose - M. Boeck des N. opticus - Computerperimetrie - intrathekale Kortikosteroidtherapie

Key words

Neurosarcoidosis - Boeck's disease of the optic nerve - computerized perimetry - intrathecally corticosteroid therapy