Fundus-Autofluoreszenz bei Patienten mit vererbten Makuladystrophien, Malattia leventinese, familiär dominanten und altersbedingten Drusen

Zusammenfassung

Hintergrund Der Mangel an histopathologischem Material begrenzte bisher den Wissensstand über die Zusammensetzung der fokalen Ablagerungen bei vererbten Makuladystrophien, Malattia leventinese, familiär dominanten und altersbedingten Drusen. Ziel dieser Arbeit war es, bei diesen Patienten Autofluoreszenzcharakteristika in vivo zu ermitteln und damit indirekt Erkenntnisse über die Zusammensetzung dieser fokalen Ablagerungen zu gewinnen.

Material und Methoden Das Fundus-Autofluoreszenzver-teilungsmuster wurde mit einem konfokalen Laser-Scanning-Ophthalmoskop (LSO, Zeiss, Oberkochen; Exzitationswel-lenlänge: 488 nm, Leistung: 250 µW, Filter ab 521 nm. Bildauflösung: 768 × 572 Pixel) an 343 Augen von 199 Patienten mit vererbten Makuladystrophien, Malattia leventinese, familiär dominanten Drusen und altersbedingter Makuladegeneration untersucht.

Ergebnisse Die Autofluoreszenzintensität der fokalen Ablagerungen bei vererbten Makuladystrophien war erhöht, bei Malattia leventinese und familiär dominanten Drusen zeigte sich ein breites Autofluoreszenzspektrum; altersbedingte Drusen zeigten im Gegensatz dazu keine erhöhte Autofluoreszenzintensität. Die Hintergrunds-Autofluores-zenzintensität war bei Augen mit vererbten Makuladystrophien erhöht, bei Augen mit Malattia leventinese, familiär dominanten Drusen und altersbedingten Drusen lag die Autofluoreszenzintensität im Normbereich.

Schlußfolgerungen Die Methode der Bilderfassung der Fundus-Autofluoreszenz ermöglicht die Differentialdiagnose vererbter Makuladystrophien gegenüber Malattia leventinese und familiär dominanten Drusen sowie die Differentialdiagnose der genannten Erkrankungen gegenüber den altersbedingten Drusen zu einem Zeitpunkt zu dem dies klinisch noch nicht möglich ist.

Summary

Purpose The lack of histopathological material has placed limitation on our knowledge on the composition of focal deposits in eyes with macular dystrophies, malattia leventinese, dominant drusen and age related macular degeneration. This study was designed to study the composition of focal deposits in these eyes by documenting fundus autofluorescence in vivo.

Methods Fundus autofluorescence was documented in 343 eyes of 199 subjects with macular dystrophies, malattia leventinese, dominant drusen and age-related macular degeneration using a laser scanning ophthalmoscope (Zeiss, Oberkochen; excitation wavelength: 488 nm, barrier filter at 521 nm).

Results Autofluorescence of focal deposits was increased in eyes with macular dystrophies. In eyes with malattia leventinese and dominant drusen autofluorescence intensity of focal deposits showed a wide spectrum. In contrast, autofluorescence of age-related drusen was within normal limits. Background autofluorescence intensity was increased in eyes with macular dystrophies and within normal limits in eyes with malattia leventinese, dominant drusen and age-related drusen.

Conclusion The technique of in-vivo recording of fundus autofluorescence allows the differential diagnosis between macular dystrophies/ malattia leventinese, dominant drusen/age related drusen when otherwise not possible.

Schlüsselwörter

Lipofuszin - Fundus-Autofluoreszenz - Laser Scanning Ophthalmoskop - vererbte Makuladystrophien - Malattia leventinese - familiär dominante Drusen - altersbedingte Drusen

Key words

lipofuscin - fundus autofluorescence - laser scanning ophthalmoscope - macular dystrophy - malattia leventinese - dominant drusen - age related drusen