Progressive disseminierte essentielle Teleangiektasien mit konjunktivaler Beteiligung

Zusammenfassung

Hintergrund Die progressiven disseminierten essentiellen Teleangiektasien sind eine seltene Gefäßerkrankung, die durch eine stetig fortschreitende Ausbildung von Teleangiektasien am Integument gekennzeichnet ist. Die Erkrankung betrifft vorwiegend Frauen in der vierten Lebensdekade. Aus unbekannter Ursache entwickeln sich Teleangiektasien an den unteren Extremitäten um sich von hier allmählich fortschreitend auf die Haut des Stammes, der Arme und des Gesichtes auszubreiten. Die Betroffenen sind zumeist bei voller Gesundheit und weisen unauffällige Routinelaborparameter auf.

Kasuistik Im Februar 1997 stellte sich eine 78jährige Patientin zur operativen Behandlung einer Cataracta corticonuclearis des linken Auges vor. Bei der ophthalmologischen und dermatologischen Untersuchung zeigte die Patientin an beiden Augen bestehende konjunktivale Teleangiektasien sowie ausgedehnte teleangiektatische Erytheme am Integument unter Beiligung des Gesichtes, des Stammes, der Arme und Beine. Die Hautveränderungen zeigten bei Diaskopie ein vollständiges Verblassen. Der Rumpel-Leede Test war negativ. Mit den Teleangiektasien assoziierte Grunderkrankungen und Blutungsübel waren nicht nachweisbar.

Diskussion Die hier beschriebene Patientin zeigt generalisierte Teleangiektasien des Hautorgans und eine ausgeprägte Beteiligung der konjunktivalen Gefäße am Krankheitsgeschehen. Okuläre Veränderungen im Rahmen von disseminierten essentiellen Teleangiektasien wurden selten beschrieben. Ein gemeinsames Auftreten von kutanen und konjunktivalen Teleangiektasien findet sich auch bei anderen Krankheitsbildern. Hierzu gehören die Teleangiectasia hereditaria haemorrhagica (Morbus Rendu-Osler-Weber) und die Ataxia teleangiectasia (Louis-Bar-Syndrom). Erstere ist gekennzeichnet durch eine assoziierte Blutungsneigung und ist autosomal-dominant erblich. Letztere weist assoziierte neurologische Symptome auf in Form von zerebellarer Ataxie, Strabismus, Nystagmus, Apraxie und mentaler Retardierung.

Summary

Background Widespread idiopathic telangiectasia (generalized essential telangiectasia) is a rare skin disorder characterized by the development and gradual spreading of telangiectases. The condition tends to affect women in their midthirties. For no apparent reason telangiectases start to appear on the lower extremities and progress steadily to involve the skin of the trunk, the arms, and the face. General health is not affected by the condition and standard laboratory tests consistently yield normal results.

Case report In February 1997 a 78-year-old lady was admitted for treatment of cataracta corticonuclearis of her left eye. Complete ophthalmological and dermatological examinations were performed. She presented marked conjunctival telangiectases of both eyes and widespread cutaneous telangiectases involving her face, trunk, arms, and legs. Complete blanching of lesional skin was observed on diascopy. The Rumpel-Leede-test was normal. Cutaneous and conjunctival changes appeared not to be associated with internal disease or bleeding abnormalities.

Discussion The patient presented here shows widespread idiopathic telangiectasia with marked conjunctival involvement. Ocular changes rarely have been reported in patients with generalized essential telangiectasia to date. Concomittant conjunctival and cutaneous telangiectases may be seen in other conditions such as hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler-Weber disease) and ataxia telangiectasia (Louis-Bar syndrome). The former shows an associated bleeding abnormality and is transmitted autosomal dominantly. The latter presents associated neurological signs such as cerebellar ataxia, strabism, nystagmus, apraxia, and mental retardation.

Schlüsselwörter

Teleangiektasien - Konjunktiva - Haut

Key words

Telangiectasia - conjunctiva - skin