Kleinhirnmedulloblastom - retrospektive Untersuchung der Wertigkeit von Diagnostik und Therapie

Abstract

From 1960 to 1978 90 children (53 boys and 37 girls) with medulloblastoma cerebelli were treated at the Children's Hospital of the Universities of Gießen and Munich. At time of diagnosis the age ranged from 3 months to 15 œ years with peak at 2 years. The most frequent symptoms were vomiting (84%), vertigo (65%), headache (55%), and cranial nerve paralysis (55%). In contrast seizures (4%) and increasing skull circumference (3%) were rare. Computertomography and clinical examination were the most valuable diagnostic tools.

The overall 5 year survival rate was 27,1%. Younger children (0-5 years) had a more unfavourable prognosis (22%) compared to individuals older than 5 years (34%). Total tumor resection gave a 47% 5-year-survival rate, whereas in palliative resection only 19% of children survived. The completeness of irradiation (skull and spinal column) was of special importance: 54% 5-year-survival rate after complete, only 22% after incomplete radiotherapy. The benefit of chemotherapy could not be demonstrated because of heterogeneity of used drugs and regimens. All tumor relapses occurred within the Collins' risk period. Near all of them died.

75% of the long-term survivors had a good quality of life (Bouchard's scale I).

Zusammenfassung

Von 1960-1978 wurden in den Universitätskinderkliniken Gießen und München 90 Kinder mit Kleinhirnmedulloblastom behandelt. Das Alter lag zum Diagnosezeitpunkt zwischen 3 Monaten und 15 œ Jahren mit einem Maximum bei 2 Jahren. Hauptsymptome waren Erbrechen (84%), Schwindel (65%), Kopfschmerzen (55%) und Hirnnervenausfälle (55%), während zerebrale Anfälle (4%) und abnormes Schädelwachstum (3%) erstaunlich selten aufgetreten waren. Nach der Computertomographie war die klinische Untersuchung das wichtigste Verfahren, das richtungsweisend für die Diagnosestellung war.

Die 5-Jahresüberlebensrate aller Patienten betrug 27,1%. Kinder unter 5 Jahren schnitten dabei schlechter ab (22%) als ältere Patienten (34%). Bei vollständiger Tumorentfernung wurden 47% erreicht, während die Chance auf 19% 5-Jahresüberlebensrate sank, wenn Tumor in situ belassen werden mußte. Als besonders wichtig erwies sich die Vollständigkeit der Radiotherapie: die 5-Jahresüberlebensrate betrug 54% bei kompletter im Gegensatz zu 22% bei inkompletter Bestrahlung. Der Nutzen einer Chemotherapie war aufgrund der Inhomogenität der angewandten Behandlungsschemata nicht sicher zu belegen.

Alle Rezidive traten innerhalb der Collins'schen Risikoperiode auf. 75% der Langzeitüberlebenden wiesen eine gute oder kaum beeinträchtigte Lebensqualität auf (Grad I nach Bouchard).