Initialtherapie extremer Leukozytose bei akuter kindlicher Leukämie durch Blutaustauschtransfusion - Rheologische Aspekte*

Abstract

In leukemic patients with extremely high leukocytosis the great number of poorly deformable lymphoblasts compared to normally deformable red cells greatly influences the flow properties of leukemic blood. The increased blood viscosity implies a great risk of disturbance of the microcirculation by leukostasis and bleeding. Removal of large amounts of leukemic cells by exchange transfusion with fresh blood diminished leukemic cell burden and reduced the initial elevated leukocyte counts by more than 50% in 3 patients. In addition, anemia and thrombocytopenia improved and the disturbed plasma coagulation returned to normal. One of the patients with additional risk factors treated by exchange transfusion died 8 months after diagnosis in hematologic relapse. The two other patients perform well without relapse six and nine months after diagnosis, respectively. Exchange transfusion with 150 ml/kg of fresh blood is considered to be of value to avoid severe early complications as e.g. massive intracerebral hemorrhage observed in 3 other patients and to correct hematological and rheological abnormalities in childhood leukemia with extreme leukocytosis. Possible favourable effects as to long term prognosis have to be awaited.

Zusammenfassung

Bei Patienten mit Leukämie und extremer Leukozytose beeinflußt die große der Zahl der verglichen zu normalen Erythrozyten sehr schlecht verformbaren Blasten die Fließeigenschaften des Blutes nachhaltig. Mit der erhöhten Viskosität des Blutes besteht ein erhöhtes Risiko einer Störung der Mikrozirkulation durch Leukostase und Blutung. Bei 3 Patienten konnten durch Austauschtransfusion mit Frischblut sowohl die initial extrem erhöhten Leukozytenwerte um mehr als 50% sowie die gesamte Leukämiezellmasse reduziert werden. Darüber hinaus wurden durch diese Maßnahme Anämie und Thrombopenie gebessert sowie pathologische plasmatische Gerinnungsparameter normalisiert. Einer der 3 so behandelten Patienten mit zusätzlichen Risikofaktoren verstarb 8 Monate nach Diagnosestellung im hämatologischen Rezidiv. Die beiden anderen Patienten sind 6 bzw. 9 Monate nach Diagnosestellung rezidivfrei. Bei kindlicher Leukämie mit extremer Leukozytose wird die Austauschtransfusion mit 150 ml/kg Frischblut als geeignete Maßnahme zur Vermeidung initialer Komplikation - z. B. intrazerebrale Massenblutung bei 3 anderen Patienten - angesehen. Eventuelle günstige Effekte der Blutaustauschtransfusion bezüglich der Langzeitprognose müssen zunächst abgewartet werden.