Klin Padiatr 1983; 195(6): 418-421
DOI: 10.1055/s-2008-1034411
KASUISTIKEN

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Plasmaseparation als effektive Behandlung der Glomerulonephritis bei Lupus erythematodes*

Plasmaseparation as effective Treatment of Glomerulonephritis in Lupus ErythematodesD.  Michalk1 , J.  Scharf1 , R.  Waldherr2
  • 1Kinderklinik der Universität Erlangen-Nürnberg
  • 2Pathologisches Institut der Universität Heidelberg
* Nach einem Vortrag auf der 31. Tagung der Süddeutschen Kinderärzte, Würzburg, Mai 1982
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Publication Date:
13 March 2008 (online)

Abstract

Positive anti-DNA-antibodies and lowered C3 and C4 levels were found in serum of a 13 year old girl presenting with edema, microscopic hematuria and proteinuria. Renal biopsy revealed diffuse endo- and extracapillary glomerulonephritis with mesangial deposits of IgA, IgG, IgM, C1q , C3 and fibrinogen.

In spite of treatment with prednisone (60mg/m2/d) severe nephrotic syndrome (proteinuria > 20/d) developed with excessive hypertension and deterioration of renal function (GFR: 20ml/min./1,73m2 BSA). Plasma exchange therapy (3 sessions) led to recovery of renal function, blood pressure and complement activity and to a reduction of anti-DNA-antibodies and protein excretion.

Zusammenfassung

Bei einem 13 Jahre alten Mädchen mit Lid- und Knöchelödemen, Mikrohämaturie und Proteinurie fanden sich stark positive Anti-DNS-Antikörper und erniedrigte C3- und C4- Spiegel, aber keine zirkulierenden Antikörper. Die Nierenbiopsie ergab eine diffuse endo- und extrakapilläre Glomerulonephritis mit mesangialen Ablagerungen von IgA, IgG, IgM, C1q, C3 und Fibrinogen. Trotz Behandlung mit Prednison (60 mg/m2/Tag) entwickelte sich ein schweres nephrotisches Syndrom (Proteinurie > 20g/d) mit exzessiver Hypertension und Verschlechterung der Nierenfunktion (GFR: 20 ml/min. /1.73 m2). Nach insgesamt drei Plasmaseparationen kam es zur Normalisierung von Nierenfunktion, Blutdruck und Komplementaktivität sowie zum Rückgang der Anti-DNS-Antikörper und der Eiweißausscheidung.

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