Die akute Polyradikuloneuritis (Guillain-Barré-Syndrom) im Kindesalter

Abstract

Symptoms and findings of 23 children between 1Œ to 15 œ years of age who suffered from acute polyradiculoneuritis (PRN, Guillian-Barré-Syndrome) were analysed during the course of the disease. In 17 cases the PRN was preceded by an unspecific infectious illness. Initially the clinical picture of the PRN was frequently dominated by limb and muscle pain apart from the characteristic muscle weakness. One third of the children revealed paraesthesiae. The tendon reflexes were not always totally absent. The paresis mostly increased during the following 1-2 weeks. Two children showed an ascending bulbar paralysis. Sensory abnormalities (hypaesthesia, anaesthesia or disturbance of proprioception) were found in one half of the patients. Cranial nerve involvement was noticed rather infrequently, disturbance of bladder and bowel function occurred in 4 and 2 children, respectively. Apathy, convulsion and abnormal EEG pointed to cerebral involvement in a minor group of patients. CSF was partially normal during the first days of illness. However, after one week nearly all children revealed the typical dissociation albuminocytologique. The CSF-protein profile was characterized by the pattern of blood-CSF barrier disturbance, this finding persisted for several months. The CSF-gamma-globulin was markedly increased 1 to 4 weeks after the onset of the PRN. The motor nerve conduction velocity was slowed 2 - 4 weeks since the beginning. This finding persisted for months after decline of the clinical symptoms. Mycoplasma pneumoniae (3 cases), influenza parainfluenza virus (2 cases), varicella-, measles-, mumps-, adeno- and Epstein-Barr-virus (1 case each) were identified as causative agents of the preceding infections. One child died, the remaining children showed a slight to moderate muscle weakness 3 weeks to 3 months following the acute onset, most of these patients recovered completely. The PRN is most probably an autoimmune disease. Though several neuroimmunologic findings support this hypothesis, the antigen could not yet be identified.

Zusammenfassung

Von 23 Kindern im Alter von 1 Œ bis zu 15 œ Jahren mit einer akuten Polyradikuloneuritis (PRN, Guillain-Barré-Syndrom) wurden Symptome und Befunde im Verlauf der Erkrankung analysiert. In 17 Fällen war eine unspezifische infektiöse Erkrankung vorangegangen. Zu Beginn der PRN standen neben der charakteristischen Muskelschwäche häufig Glieder- und Muskelschmerzen im Vordergrund des klinischen Bildes, 1/3 der Kinder klagte über Paraesthesien. Die Muskeleigenreflexe waren nicht immer erloschen, die Paresen nahmen meist 1-2 Wochen lang noch zu. Zwei Kinder zeigten eine aufsteigende bulbäre Paralyse mit Atemlähmung. Sensibilitätsstörungen in Form von Hypoder Anästhesie sowie Störungen des Lagesinns fanden sich in der Hälfte der Fälle. Hirnnervenbeteiligung war eher selten. Blasenentleerungsstörungen traten bei 4 Kindern, Mastdarmlähmung bei 2 Kindern auf. Apathie, Krampfanfall und abnormes EEG wies bei einer Minderzahl der Patienten auf eine cerebrale Beteiligung hin. Der Liquor war in einem Teil der Fälle in den ersten Tagen unauffällig, nach einer Woche zeigten alle Kinder die typische dissociation albumino-cytologique. Das Liquoreiweißmuster war von Anfang an durch eine Blut-Liquorschrankenstörung charakterisiert, diese war monatelang nachweisbar. Das Liquor-Gamma-Globulin war 1-4 Wochen nach Beginn der PRN erheblich erhöht. Die motorische Nervenleitgeschwindigkeit war 2 - 4 Wochen nach Krankheitsbeginn herabgesetzt, diese Veränderung hielt noch monatelang nach Abklingen der klinischen Symptome an. Als Erreger der vorangegangenen Infektionen wurden Mykoplasma pneumoniae (dreimal), Influenza-Parainfluenza-Virus (zweimal), daneben Varizella-, Masern-, Mumps-, Adeno- und Epstein-Barr-Virus (je einmal) identifiziert. Ein Kind verstarb, die übrigen zeigten 3 Wochen bis 3 Monate nach Krankheitsbeginn noch eine leichte bis mittelgradige Muskelschwäche; die meisten Patienten erholten sich hiervon vollständig. Bei der PRN handelt es sich wahrscheinlich um eine Autoimmunerkrankung des Nervensystems, eine ganze Reihe neuroimmunologischer Befunde weisen darauf hin, doch die Substanz, welche als Antigen wirksam wird, konnte bislang nicht identifiziert werden.